七年制15神经肌肉接头及肌肉疾病.ppt

单纤维肌电图 *七、辅助检查 2、AChR-Ab滴度测定： 80%以上全身型MG患者AChR-Ab滴度升高，对诊断具有特征性意义 3 、胸腺CT或MRI： 可发现胸腺瘤或胸腺增生 *八、诊断 1 病史、受累骨骼肌病态疲劳，症状呈波动性，活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重等特点。 2结合以下检查： （1）疲劳试验 （2）抗胆碱酯酶药物试验 （3） AChR-Ab 滴度测定 （4） 重频电刺激检查和单纤维肌电图检查 （5） 胸腺CT或MRI：可发现胸腺瘤或胸 腺增生 九、鉴别诊断 （了解） 1 Lambert-Eaton综合征 (肌无力综合征): 2 肉毒杆菌中毒 3 进行性延髓麻痹 Lambert-Eaton综合征 病变在突触前膜的钙离子通道，使Ach释放减少； ①男性患者居多，多伴发癌肿，尤其小细胞肺癌； ②下肢近端无力为主，颅神经支配肌肉很少受累。患肌短暂用力后肌力反而增强，持续用力后又呈病态疲劳； Lambert-Eaton综合征 ③自主神经症状 ④新斯的明试验不敏感； ⑤神经重复电刺激 ：低频刺激时波幅变化不大，高频刺激时波幅递增200%以上； ⑥血清AchR-Ab阴性； ⑦盐酸胍治疗有效。 *十、治疗 1、胸腺治疗（ thymectomy )：胸腺切除、胸腺放疗 2、药物治疗 (1)胆碱酯酶抑制剂（anticholinesterase drugs)： 溴吡斯的明(pridostigmin bromid) : 60-120mg, po tid/qid 溴新斯的明(neostigmin bromid) : 15-30mg po tid *十、治疗 2、药物治疗 （2）肾上腺皮质激素 a.冲击疗法：适用于危重病例,甲泼尼龙 b.大剂量递减法：泼尼松60-80mg 每晨顿服开始 c.小剂量递增法：泼尼松20mg隔日每晨顿服开始 *十、治疗 2、药物治疗 （3）免疫抑制剂: 环磷酰胺、硫唑嘌呤 3、血浆置换（ plasmapheresis） 4、免疫球蛋白( immunoglobuins ) 5、避免诱发因素、避免使用影响神经肌接头的药物 *十、治疗 6、危象（crisis)的处理 危象的概念：指MG患者在某种因素的作用下突然发生呼吸肌困难，以至不能维持正常的换气功能。是MG的危重状态。 *十、治疗 6、危象（crisis)的处理 1）保持呼吸道通畅：在危象处理中是最重要的。 气管插管，或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。 2）确定危象的性质，采取相应治疗措施 * 6危象的处理 2）确定危象的性质，采取相应治疗措施 （1）肌无力危象（myasthenic crisis) 原因：抗胆碱酯酶药量不足引起。 鉴别：新斯的明或腾喜龙试验症状减轻。 治疗：加大抗胆碱酯酶剂量。 *6、危象的处理 2）确定危象的性质，采取相应治疗措施 （2）胆碱能危象（cholinergic crisis) 原因：抗胆碱酯酶药物过量引起。 鉴别：有毒蕈碱样反应，新斯的明或腾 喜龙试验症状加重。 治疗：暂停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后再调整。 * 6 危象的处理 2）确定危象的性质，采取相应治疗措施 （3）反拗危象（brittle crisis) ： 原因：对抗胆碱酯酶药物耐受引起。 鉴别：新斯的明或腾喜龙试验无反应 治疗：应暂停用抗胆碱酯酶药物，输液维持或改用其他疗法。 6 危象的处理 基本的处理原则： 保持呼吸道通畅； 积极控制感染； 应用激素冲击疗法或大剂量免疫球蛋白；血浆置换。 回答问题 1、重症肌无力的概念 2、如何诊断重症肌无力？ 3、重症肌无力的诊断性试验及辅助检查有哪些？ 4、重症肌无力危象有几种？如何鉴别及处理？ 5、简述重症肌无力的治疗 6、如何鉴别重症肌无力与Lambert-eaton综合征？ 第二节 周期性瘫痪 periodic paralysis 周期性瘫痪概念：是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型、高钾型和正常钾型3类，临床上以低钾型者多见。 低钾型周期性瘫痪hypokalimic periodic paralysis *概念：以发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。 该病呈常染色体显性遗传，我国多为散发病例。 一、病因及发病机制 低钾型周期性瘫痪是常染色体显性遗传骨骼肌钙通道病，致病基因位于1号染色体长臂（1q31）,为编码肌细胞钙离子通道?