第十二章 泌尿系统疾病2幻灯片.ppt

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* * * * * * * * * * * * 自身免疫性疾病,青年男性多见 抗肾小球基底膜病 抗GBM抗体+肾小球BM→→BM严重损伤→→新月体形成→→快速进行性肾衰 抗GBM抗体+肺泡壁BM→→肺出血 肺出血肾炎综合症(Goodpasture syndrome) (八)IgA肾病 青年、儿童多见,常见类型-Berger病 复发性血尿伴上呼吸道感染,血清IgA升高,少数肾病综合症 系膜组织增生、系膜区增宽-系膜增生性GN,系膜区IgA和C3沉积 轻者预后好,重者—局灶性节段性硬化-预后差 IgA肾病 (系膜组织增生) IgA肾病 (IgA阳性) (八)IgA肾病 不同类型GN发展的终末阶段-终末期肾 大量肾小球硬化、玻璃样变,肾小管萎缩消失,残留肾单位代偿性肥大、扩张,呈颗粒性固缩肾 成人多见,临床为慢性肾炎综合征, 最终发展为尿毒症 (九)硬化性肾小球肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) (九)硬化性肾小球肾炎 (九)硬化性肾小球肾炎 (九)硬化性肾小球肾炎 五、继发性肾小球疾病 全身性疾病累及肾小球 免疫复合物性疾病:SLE,过敏性紫癜,感染性心内膜炎等 代谢性疾病:糖尿病,淀粉样变,多发性骨髓瘤等 血管性疾病:高血压病,结节性多动脉炎,Wegener肉芽肿,溶血性尿毒症综合征等 SLE、过敏性紫癜可引起多种肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球炎 新月体性肾小球肾炎 IgA 肾病 硬化性肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 小结: * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 第十二章 泌尿系统疾病(2) 肾小球结构和功能 肾小球肾炎病因与发病机制 肾小球肾炎临床表现 基本病变与病理学分类 轻微肾小球病变特点 局灶性节段性肾小球硬化特点 上次课主要内容: 肾小球炎症改变不明显,又称膜性肾病 弥漫性基膜增厚,上皮下大量电子致密物(IgG、C3)沉积,足突消失,沉积物之间基膜样物质增多→钉状突起或梳齿状→沉积物逐渐被包裹、溶解吸收→虫蚀状 →基膜增厚 (三)膜性肾小球肾炎 PASM染色 (三)膜性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 (三)膜性肾小球肾炎 (三)膜性肾小球肾炎 免疫荧光显示IgG或C3呈颗粒性荧光 (三)膜性肾小球肾炎 成人肾病综合征最常见类型,为非选择性蛋白尿,85%为原发性 多呈慢性进行性,激素治疗不敏感,约50%病人10年左右发展为硬化性肾小球肾炎(肾衰) (三)膜性肾小球肾炎 弥漫性系膜细胞和基质增多,系膜区增宽,系膜区有电子致密物沉积,免疫荧光显示IgG或IgM和C3 临床主要表现为隐匿性肾炎综合征,部分表现 为肾病综合征或复发性血尿。 部分可导致系膜硬化和肾小球硬化,出现肾衰 (四) 系膜增生性肾小球肾炎 Masson染色 (四) 系膜增生性肾小球肾炎 (链球菌)感染后肾炎,儿童、青少年好发 大体为大红肾或蚤咬肾 肾小球球大数多,毛细血管腔受挤压狭窄;内皮C、系膜C增生,中性粒C和单核C浸润;节段性纤维 素样坏死;基膜与足细胞之间电子致密物沉积呈 驼峰状;免疫荧光IgG和C3呈颗粒状。 临床表现为急性肾炎综合征,多数愈后较好,少数变慢性,极少转为新月体性。 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 大红肾 蚤咬肾 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 IgG和C3沉积呈颗粒状荧光 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜组织增生,插入足细胞和BM之间,BM增厚、呈双轨状或多层状(新基膜样物形成) Ⅰ型:系膜区和EC下电子致密物沉积(IgG,C3)-系膜毛细血管性GN(90%),系膜区扩大→肾小球呈分叶状 Ⅱ型:大量电子致密物在BM内呈带状沉积(C3)-致密沉积物病(10%),50-60%血清低补体-低补体血性肾小球肾炎,系膜组织增生轻 多表现为肾病综合征,部分为血尿或蛋白尿 50-70%在10年内进展为慢性肾衰,Ⅱ型预后差 (六) 膜增生性肾小球肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis 膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型 (六) 膜增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型 (六) 膜增生性肾小球肾炎 免疫荧光IgG/C3 (六) 膜增生性肾小球肾炎 Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型 (六) 膜增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型 免疫荧光补体C3沉积 (六) 膜增生性肾小球肾炎 (六) 膜增生性肾小球肾炎 Ⅰ、Ⅱ型

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