第十二章 泌尿系统疾病2幻灯片.ppt

* * * * * * * * * * * * 自身免疫性疾病，青年男性多见 抗肾小球基底膜病 抗GBM抗体＋肾小球BM→→BM严重损伤→→新月体形成→→快速进行性肾衰 抗GBM抗体＋肺泡壁BM→→肺出血 肺出血肾炎综合症（Goodpasture syndrome） （八）IgA肾病 青年、儿童多见，常见类型-Berger病 复发性血尿伴上呼吸道感染，血清IgA升高，少数肾病综合症 系膜组织增生、系膜区增宽-系膜增生性GN，系膜区IgA和C3沉积 轻者预后好，重者—局灶性节段性硬化-预后差 IgA肾病 （系膜组织增生） IgA肾病 （IgA阳性） （八）IgA肾病 不同类型GN发展的终末阶段－终末期肾 大量肾小球硬化、玻璃样变，肾小管萎缩消失，残留肾单位代偿性肥大、扩张，呈颗粒性固缩肾 成人多见，临床为慢性肾炎综合征， 最终发展为尿毒症 （九）硬化性肾小球肾炎 （sclerosing glomerulonephritis) （九）硬化性肾小球肾炎 （九）硬化性肾小球肾炎 （九）硬化性肾小球肾炎 五、继发性肾小球疾病 全身性疾病累及肾小球 免疫复合物性疾病：SLE，过敏性紫癜，感染性心内膜炎等 代谢性疾病：糖尿病，淀粉样变，多发性骨髓瘤等 血管性疾病：高血压病，结节性多动脉炎，Wegener肉芽肿，溶血性尿毒症综合征等 SLE、过敏性紫癜可引起多种肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球炎 新月体性肾小球肾炎 IgA 肾病 硬化性肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 小结： * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 第十二章 泌尿系统疾病(2) 肾小球结构和功能 肾小球肾炎病因与发病机制 肾小球肾炎临床表现 基本病变与病理学分类 轻微肾小球病变特点 局灶性节段性肾小球硬化特点 上次课主要内容： 肾小球炎症改变不明显，又称膜性肾病 弥漫性基膜增厚，上皮下大量电子致密物(IgG、C3)沉积，足突消失，沉积物之间基膜样物质增多→钉状突起或梳齿状→沉积物逐渐被包裹、溶解吸收→虫蚀状 →基膜增厚 （三）膜性肾小球肾炎 PASM染色 （三）膜性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 （三）膜性肾小球肾炎 （三）膜性肾小球肾炎 免疫荧光显示IgG或C3呈颗粒性荧光 （三）膜性肾小球肾炎 成人肾病综合征最常见类型，为非选择性蛋白尿,85%为原发性 多呈慢性进行性，激素治疗不敏感，约50%病人10年左右发展为硬化性肾小球肾炎(肾衰) （三）膜性肾小球肾炎 弥漫性系膜细胞和基质增多，系膜区增宽，系膜区有电子致密物沉积，免疫荧光显示IgG或IgM和C3 临床主要表现为隐匿性肾炎综合征，部分表现 为肾病综合征或复发性血尿。 部分可导致系膜硬化和肾小球硬化，出现肾衰 (四) 系膜增生性肾小球肾炎 Masson染色 (四) 系膜增生性肾小球肾炎 （链球菌）感染后肾炎，儿童、青少年好发 大体为大红肾或蚤咬肾 肾小球球大数多,毛细血管腔受挤压狭窄；内皮C、系膜C增生，中性粒C和单核C浸润；节段性纤维 素样坏死；基膜与足细胞之间电子致密物沉积呈 驼峰状；免疫荧光IgG和C3呈颗粒状。 临床表现为急性肾炎综合征，多数愈后较好，少数变慢性，极少转为新月体性。 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 大红肾 蚤咬肾 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 IgG和C3沉积呈颗粒状荧光 (五) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜组织增生，插入足细胞和BM之间，BM增厚、呈双轨状或多层状(新基膜样物形成) Ⅰ型：系膜区和EC下电子致密物沉积(IgG,C3)－系膜毛细血管性GN(90%)，系膜区扩大→肾小球呈分叶状 Ⅱ型：大量电子致密物在BM内呈带状沉积(C3)－致密沉积物病(10%)，50-60%血清低补体－低补体血性肾小球肾炎，系膜组织增生轻 多表现为肾病综合征，部分为血尿或蛋白尿 50-70%在10年内进展为慢性肾衰，Ⅱ型预后差 (六) 膜增生性肾小球肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis 膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型 (六) 膜增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型 (六) 膜增生性肾小球肾炎 免疫荧光IgG/C3 (六) 膜增生性肾小球肾炎 Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型 (六) 膜增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型 免疫荧光补体C3沉积 (六) 膜增生性肾小球肾炎 (六) 膜增生性肾小球肾炎 Ⅰ、Ⅱ型