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淋巴瘤的病理诊断治疗;目的和要求;主要内容;一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤
以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓
主要表现为无痛性的淋巴结肿大,可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状
淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异
; 淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下
列因素有密切关系
感染因素:病毒感染如EBV、HTLV、HIV
细菌感染如幽门螺旋杆菌
免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性
理化因素
环境污染
;淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL)两大类
比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤
;;霍奇金淋巴瘤;霍奇金淋巴瘤分型(NCCN,2006年);经典型霍奇金淋巴瘤; NHL的命名和分类极不一致。目前认为,淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同,淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞,加上NHL的明显异质性,使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础,将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中;; WHO的2001年新分类
B细胞淋巴瘤
前B细胞肿瘤
前B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B-ALL)
成熟(外周)B细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(B-CLL/SLL)
前淋巴细胞性白血病(B-PLL)
淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)
脾边缘区B细胞淋巴瘤,±绒毛状淋巴细胞(SMZL)
毛细胞白血病(HCL)
浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,±单核样B细胞淋巴瘤(MZL)
滤泡性淋巴瘤(FL)(分级I、II、III)
套细胞淋巴瘤 (MCL)
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBLC)
变型:中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、
淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型
亚型:纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤
伯基特淋巴瘤(BL);
T细胞淋巴瘤
前T细胞肿瘤
前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)
成熟T细胞和NK细胞肿瘤
慢性前淋巴细胞性白血病(T-PLL)
颗粒淋巴细胞性白血病(T-LGL)
侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L) (SMZL)
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)
肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
肝脾γδT细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
覃样肉芽肿/Sezary综合征
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性皮肤型
外周T细胞淋巴瘤,无其他特征(PTCL)
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性全身型; WHO的2000年分类
——结合侵袭程度,能更好地理解分类
B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤
惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病/SS
淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性)
滤泡性淋巴瘤(I,II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
MAL
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