视神经脊髓炎1（病例）.pptVIP

专科查体：意识清醒，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，双侧直接、间接对光反射灵敏，双眼球各向运动自如，双侧额纹对称，鼻唇沟对称，口角无歪斜；左侧肢体肌力0级，右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌力增高，右侧肢体肌张力正常；左侧大腿上1/3以下痛觉减退，右侧腹股沟以下痛觉减退，双侧下肢位置觉、运动觉消失；双侧肱二头肌腱反射++，左侧膝反射（+++），右侧膝腱反射++，左侧跟腱反射+++，右侧跟腱反射（+）；左侧Babinski征(＋)；Kernig征(-)，Brudzinski征(-)； 2013-12-3改为激素（甲强龙1g QD）冲击，辅以补钾、补钙、护胃治疗，患者视力较前改善、左侧肢体感觉减退症状及精神状态较前好转。 患者2013年12月6日凌晨5点15分突然大量呕血，行胃镜检查提示：食道息肉并出血，食道溃疡伴出血，予行食管出血止血术，术后患者返回重症监护病房，患者于15：11患者再次出现心跳骤停，再次予以心肺复苏、强心、补液、升压等治疗，患者于15：50仍未恢复自主心跳，抢救无效，宣布临床死亡。 视神经脊髓炎 2010年6月的Eur J Neurol杂志发表了由欧洲神经病学联盟(EFNS)多发性硬化(MS)／脱髓鞘疾病专家组起草并由EFNS的科学委员会通过的视神经脊髓炎(NMO)诊治指南。 专家组从EFNS、美国神经病学会(AAN)、美国风湿病学会(ACR)和英国风湿病学会的数据库中检索相关指南。 EFNS建议NMO的诊断标准有两个： Wingerchuk NMO诊断标准(2006) NMSS工作组的NMO诊断标准(2008) 标 准 条 件 必要标准 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 支持标准 1.脊髓MRI异常病灶累及3个椎体节段以上 至少具备3个支持标准中的2个 2.起病时1脑部MRI不满足MS诊断标准2 3.血清NMO-IgG阳性 1. If no cranial MRI was performed at disease onset, or the findings are unknown, the earliest available MRI should be used 2.Four or more white matter lesions, or more than three white matter lesions if one of these is located in the periventricular region. 其敏感性和特异性分别为87．5％和83．3％。 标 准 条 件 主要标准 1.单侧或双侧视神经炎 （必须满足所有主要标准，但可以不同时间出现） 2.临床上完全或不完全的横贯性脊髓炎，但有脊髓炎急性发作期T2像上脊髓病灶超过3个或更多脊髓节段，且T1像低信号放射学证据 3.无结节病、血管炎、SLE、干燥综合征（SS），或其他可以解释症候群的情况 次要标准 1.最近的脑MRI必须正常，或异常单不符合McDonald中Barkhof标准，包括： （至少符合一条） （1）非特异性脑T2信号异常，不满足修订的McDonald标准中空间多发性的Barkhof标准 （2）延髓背侧病灶，毗邻或不毗邻脊髓病变 （3）下丘脑和（或）脑干病灶 （4）脑室旁/胼胝体“线性”信号异常，但非卵圆形，不像Dawson finger延伸到大脑半球实质 2.血清或CSF NMO-IgG/AQP4-Ab阳性 NMO疾病谱(NMO spectrum disorders，NMOSD)，指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO者，包括： (1)受累部位局限的类型，也称空间限制综合征，可能是NMO局限性表现或初始症状：如长节段横断性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrentisolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateraloptic neuritis，BON)； (2)在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO； (3)伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例； (4)亚洲国家的视神经脊髓型MS(optic-spinal MS，OSMS)。 也有人建议posterior reversible encephalopathy syndrome、嗅觉功能障碍也列入NMOSD中。 目前，AQP4是否会影响到中枢神经系统之外的组织如胎盘、肌肉、或内耳尚在研究中。 德国：152/175（87%）AQP4阳性患者表现为孤立性视神经炎、脊髓炎或脑干脑