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循环系统疾病—心肌疾病 佳木斯大学临床医学院循环科 循环系统疾病—心肌疾病 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病的定义和分类1995年WHO/ISFC 1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。 2、心肌病分类：根据病理生、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态 1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。 2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚， 循环系统疾病—心肌疾病 通常伴有非对称性中隔肥厚。 3）限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。 4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。 心肌病（原发性） 扩张型心肌病 主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。 病理 循环系统疾病—心肌疾病 循环系统疾病—心肌疾病 病理以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室辟多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。 临床表现 症状：起病缓慢，多在临床症状明显时才就诊，如充血性心力衰竭的症状。 体征：主要为心脏扩大，心衰的体征及各种心律失常。 实验室和其它检查 一、胸部X线检查 心影明显增大，肺淤血。 循环系统疾病—心肌疾病 循环系统疾病—心肌疾病 二、心电图 心律失常及ST-T改变R波低 三、超声心动图 心腔大，室壁活动减弱。 四、其他 造影、心肌活检、核素等。 诊断与鉴别诊断 排它诊断，与可引起心腔大和心衰的其它心脏疾病相鉴别。 治疗和预后 症状出现后5年的存活率40%，10年存活率在22%左右，死亡原因多为心衰和严重心律失常。尚无特殊的治疗方法。 循环系统疾病—心肌疾病 治疗原则：针对充血性心衰和心律失常。 肥厚性心肌病 是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。 病理 特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚）。 循环系统疾病—心肌疾病 循环系统疾病—心肌疾病 循环系统疾病—心肌疾病 临床表现 症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难；可无症状、猝死或在体检中发现。 体症：1）心脏轻度增大，第四心音；2）胸骨左缘第3-4肋间粗糙性收缩期杂音；3）心尖部收缩期杂音。（影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度可使杂音响度改变，如B受体阻滞剂或下蹲位，使杂音减轻；硝酸甘油或活动，使杂音增强。） 实验室和其他检查 一、胸部X线检查：心影增大不明显。 循环系统疾病—心肌疾病 二、心电图：1）左室肥大，ST-T改变，V3、 V4 为中心的巨大倒置T波；2）病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、 V5 上出现。 三、超声心动图：有诊断意义。室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。 四、其他：心导管、造影及心肌活检 诊断和鉴别诊断 依据心电、超声及家族史。与引起左室肥大的疾病相鉴别如高血压、冠心病等。 治疗和预后 循环系统疾病—心肌疾病 成人10年存活率80%，小儿50%。成人死亡多为猝死（室性心律失常），小儿多为心衰。 治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。 措施：B受体阻滞剂及钙通道阻滞剂，介入或手术治疗。 循环系统疾病—心肌疾病 病毒性心肌炎 约占感染性心肌炎的半数，病因为柯萨奇A、B，流感，脊髓灰质炎，ECHO和HIV病素等。 临床表现约半数于发病前1-3周有病毒感染前驱症状，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至阿-斯综合征。（见图） 诊断标准（中华心血管病杂志编委会心肌炎对策组1999年修订） 一、病史与体征 循环系统疾病—心肌疾病 循环系统疾病—心肌疾病 在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现，如出现不能用一般原因解释的感染后重度乏力、胸闷、头昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。 二、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变 1．窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。 2、多源、成对室性早搏，自生性房性或