临概 肾小球疾病.ppt

慢性肾小球肾炎 （Chronic glomerulonephritis, CGN） 病因和发病机制 少数CGN由AGN演变而成 多数CGN发病机制不十分明确，但起始多因免疫介导炎症 其次非免疫非炎症机制也占重要地位 病 理 CGN可有多种病理类型,最常见有： 系膜增生性GN 系膜毛细血管性GN 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 临床表现 好发于青中年，男性多于女性 慢性或隐匿性起病 水肿 尿异常（蛋白尿、血尿） 高血压 肾功能进行性减退 诊断与鉴别诊断 诊断 具备下两条可诊断CGN 尿异常、水肿、高血压，有/无肾功能减退≥1年 排除继发性GN、遗传性GN 鉴别诊断 Alport综合征 其他原发性肾小球病 如LGN，感染后AGN 高血压肾损害　　 先有长期的高血压，远曲肾小管功能受损出现早于肾小球受损，尿改变轻，常有高血压的其他靶器官并发症 继发性GN 如 HSPGN 、LN、 DN 治疗 治疗原则 防止或延缓肾功能减退进程,改善或缓解临床症状,以及防治严重并发症. 治疗目标并非消除蛋白尿和血尿. 治 疗 降压 原则： 用控制血压在理想水平 尿 pro ≥1g/d，BP应控制在125/75mmHg；尿pro1g/d，BP控制在130/80mmHg 选择延缓肾功能变化，有护肾作用的降压药，如ACEI、ARB类药 优质低蛋白低磷饮食 应用抗血小板药 Persantine 100mg tid～qid Aspirin 40～300mg/d 糖皮质激素和细胞毒药物 从严掌握 避免加重肾损害因素（如感染、梗阻、 肾毒药物等） 肾病综合征 （nephrotic syndrome, NS） 诊断标准 尿蛋白3.5g/d 血浆白蛋白30g/L 水肿 血脂升高 其中前两者为诊断所必需 病 因 继发性NS包括： 感染： 药物： 毒素及过敏： 细菌、病毒、原虫、蠕虫 如汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、非甾体抗炎药、有机金 蜜蜂刺伤、蛇毒、花粉 家族遗传及代谢性疾病： 如DM、甲亢、甲减、淀粉样变（遗传）、先天性 肾综、家族性肾综 子痫、移植肾慢性排异 其他： 多系统疾病： SLE、HSP 肿瘤： 肺、胃、结肠、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何杰全氏病、多发性骨髓瘤 病理生理 大量蛋白尿： 肾小球滤过膜电荷屏障受损 肾小球“三高”因素 血浆蛋白变化：蛋白尿丢失 摄入减少 Ig（如IgG）及补体↓ 水肿：低蛋白血症 原发性肾内钠水潴留 高脂血症： 肝合成增多，分解减弱 PNS病理类型及其临床特征 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 正常肾小球 中度系膜增生性肾小球肾炎 系膜增生堵塞Cap腔 系膜 增生性肾小球肾炎（IgA肾病） 系膜区块状IgA沉积 系膜毛细血管性肾炎 双轨毛细血管 膜性肾病 增厚的基底膜 膜性肾病（IgG免疫荧光） 基底膜IgG线状沉积： 局灶、节段性肾小球硬化症 硬化节段 硬化节段 硬化性肾小球肾炎 完全毁损肾小球 并发症 感染： 血栓栓塞并发症： 常见呼吸道、泌尿系、皮肤感染，重者可致死亡 肾静脉血栓最常见 其次肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓及脑血管血栓等 蛋白质及脂肪代谢紊乱： 低蛋白血症致感染，高脂血症导致血栓、栓塞，促慢性进展 急性肾衰竭： 少尿、无尿，病理见肾脏弥漫重度水肿 诊断与鉴别诊断 诊断： 鉴别诊断： 确诊NS 确认病因，先排除继发 判定有否并发症 与HPSGN、SLE、LN、HBGN、DN、MMN、肾淀粉样变性 如有条件最重要是行肾活检加以鉴别 治 疗 一般治疗 优质蛋白，含不饱和脂肪酸饮食，水肿血钠不低者才低钠饮食 对症治疗 利尿消肿 减少蛋白尿 主要治疗 细胞毒药物 CTX 2mg/(kg.d)或0.2iv qod 糖皮质激素 以Prednison为例 原则：始量足、减量慢、维持长 剂量：始量 1mg/(kg.d)×8～12w 减量: 减10%/2w，维持10mg/d×半年 CsA 2～5mg/kg bid×2～3个月减量，维持半年 MMF 1.5～2g/d 分1～2次口服，×3～6个月 防治并发症