内科大查房—内分泌科.ppt

内科大查房——内分泌科 病例特点 青年男性，病程11个月 满月脸，向心性肥胖，皮肤菲薄、紫纹 高血压，低钾血症，心功能不全 血糖升高 免疫力低下：肺部感染（结核？真菌？） 一次经蝶垂体微腺瘤手术，未缓解 定性诊断 典型的症状和体征 8Am血F、24hUFC↑ ↑ 无外源性糖皮质激素摄入史 →皮质醇增多症（内源性） 皮质醇增多症（库欣综合征） 1932年，Harvey Cushing首先报告 自发性/内源性皮质醇增多症：肾上腺长期分泌分泌过量皮质醇引起的症候群 类库欣综合征：长期摄入外源性糖皮质激素或酒精饮料 Williams：symptoms and signs associated with prolonged exposure to inappropriately elevated levels of free plasma glucocorticoids 协和内分泌代谢学 Williams textbook of endocrinology 库欣综合征病因 ACTH依赖性 垂体ACTH瘤/库欣病 60-70% 异位ACTH综合征 10-20% 异位CRH综合征 罕见 ACTH非依赖性 肾上腺皮质腺瘤 10-20% 肾上腺皮质腺癌 2-3% AIMAH 2-3% PPNAD、Carney complex 其他：MAS、异位肾上腺腺瘤 需除外：外源性糖