凝血酶-疾病学术中心.pptVIP

血管与止血 （一）结构： 1.内皮层：由单层内皮细胞组成，可产生或释放ET（血管长效收缩）、PGI-2（抑制血小板聚集）、vWF、t-PA、TM、PAI-1、EPCR、AT- Ⅲ。 2.中膜层：由基底膜、胶原、平滑肌、弹力纤维等组成，含丰富的TF、PGI-2合成酶等。 3.外膜层：由结缔组织组成，起支持和分隔作用 （二）作用： 1.收缩功能：由ET、 PGI-2 、TXA2等调控。 2.激活血小板：胶原、基底膜等激活。 3.激活凝血系统：胶原激活内源性凝血系统（FⅫ激活）、TF激活外源性凝血系统（FⅢ释放） 4.局部粘度增高：血管收缩，血流减慢，血管通透性升高，血浆外渗 5.抗止血功能减弱： PGI-2 、 t-PA、 AT- Ⅲ合成分泌减少 血管壁止血作用示意图 2.内皮细胞的作用 血管壁完整时，内皮细胞主要表现其抗血栓活性，即通过：①产生并释放PGI2；②产生肝素，并与AT－III结合增强其活性；③产生TM，并与凝血酶结合激活蛋白C系统，使Va、VIIIa失活；④产生外源性凝血抑制物（EPI）和磷脂蛋白结合凝血抑制因子等以阻止血栓的形成，保持血液畅通。 内皮细胞的作用（2） 当尽管壁受损时，内皮下组织暴露时，血小板迅速粘附于受损处，内皮细胞受到刺激释放：①内皮素；②vWF,促进血小板粘附，保护F VIII活性，促进F VIII的合成和分泌，vWF纤维连接蛋白可与血小板膜糖蛋白IIb/IIIa结合，诱导血小板的聚集；③PAF；④TF；⑤F V;⑥PAI，阻止纤维蛋白降解，有利于止血。 继而，内皮细胞释放一些纤溶促进物质，溶解局部形成的血栓，修复血管壁，以恢复血管的流通性。 血小板 胞体直径2-4um，星形，圆形，椭圆形，逗点状或不规则形，胞核无，胞质淡蓝色或淡红色，中心部位有细小，分布均匀的紫红色颗粒。有时血小板中央的颗粒非常密集而类似细胞核，如巨大血小板则易误认为是有核细胞。由于血小板具有聚集性，故骨髓涂片上血小板成堆存在。 　血小板膜蛋白的作用 　 　 膜磷脂 　 （2）膜脂质：主要成分为磷脂 组成：鞘磷脂（SPH）、磷脂酰胆碱（PC）、磷脂酰、乙醇胺（PE）、磷脂酰丝氨酸（PS）、磷脂酰肌醇（PI）、溶血卵磷脂。 作用：血小板活动时，PS从血小板膜内侧翻转至外侧，成为血小板第三因子（PF3）。 TXA2及PGI2作用：相互拮抗作用，维持动态平衡 产生PAF 骨架与管道系统 　 　 血小板细胞器和内容物 (二)血小板的作用 (1)血小板粘附功能　血小板可直接粘附于血管内皮下成分，如胶原及弹性蛋白等，亦可通过vWF及纤维连接蛋白等粘附蛋白介导而发生粘附。 (2)血小板聚集功能　血小板聚集是血小板参与止血和血栓形成的重要环节，当血小板粘附于血管破损处或受到凝血酶、ADP等活化剂作用后即被活化，活化的血小板相互粘附在一起即为血小板聚集。血小板聚集与GPIIb- IIIa、纤维蛋白原、钙离子有关。 　 血小板聚集的机理 目前认为有三条途径：1.ADP途径，ADP、胶原、凝血酶、肾上腺素等均可诱导血小板释放内源性ADP。后者可引起血小板聚集。2.TXA2途径：PGG2、PGH2及TXA2可诱导血小板发生聚集反应，但不依赖ADP途径。3.PAF途径：不依赖上两者。 血小板聚集需要GPIIb-IIIa和钙离子、纤维蛋白原的参与 。 血小板聚集活化诱导剂 (3)血小板的释放反应 血小板活化剂可以直接引起血小板释放反应并引起二相血小板聚集 (4)促凝作用 PF3可提供催化表面；完成因子X和因子II的活化。另外，血小板内容物中包含有种类较多的凝血因子，血小板活化释放时，因凝血因子的释放而加强局部的凝血作用。 血小板的作用(3) （5）血块收缩功能　活化的血小板释放血块收缩蛋白，使血块收缩，有利于创口的缩小和愈合。 （6）维护血管内皮的完整性　血小板能填充受伤内皮细胞所造成的空隙，参与血管内皮细胞的再生和修复过程，能增强血管壁的抗力，减低血管壁的通透性和脆性。 血小板止血功能示意图 维生素K依赖因子 II、VII、IX、X 维生素K又称为凝血维生素，天然维生素K有K1和K2两种，人工合成的是2-甲基萘醌的衍生物。 肝细胞内质网内合成的某些凝血因子的无活性前体，在以维生素K为辅助因子的羧化酶作用下，将其分子中多数谷氨酸羧化成γ羧基谷氨酸，易与Ca++在螯合，然后经水解转变成有活性的凝血因子，并脱去1分子多肽。 维生素K1广泛分布于绿色植物及动物肝脏中，K2则是人体肠道细菌的代谢产物，在鱼肉中也较丰富。 由于肠道梗阻、腹泻等原因引起脂类消化吸收不良，或在长期服用广谱抗菌素抑制了肠道细菌生成的情况下，易引起维生素K的缺乏。新生儿肠道 中无细菌，很少合成维生素K，摄入