恶性高热课程教学课件.pptxVIP

恶性高热;病例 ;麻醉处理;手术经过; 17时50分作拔管前麻醉处理时，发现： PETCO2由35mmHg迅速升高达60mmHg以上； CO2 吸收罐钠石灰由粉红色迅速变白； 手触摸体表，无明显发热感觉。 即刻重新更换钠石灰，手控呼吸，过度换气，但钠石灰变化加剧，PETCO2升高到82mmHg ，手控压力达35~40cmH2O。心率由110bpm迅速加快160bpm。此时测咽温42.5℃。 上述变化发生在关腹至缝皮完毕后，此区间约10分钟。 18时ECG突然显示心律失常（室上速，频发室早）。; 处理： 改半开放麻醉装置Bain回路，加压给氧，过度换气； 头部冰帽，颈、四肢大血管处物理降温。 患儿肌肉僵硬，手指似挛缩鸡爪。行冰盐水灌肠时，两腿强直到不能分开，肛门括约肌极度收缩，经抬起两腿，扩肛后，勉强插入肛管。 但体温始终不降。血压也不能维持。 应用微量输液泵输入多巴胺、多巴酚丁胺8ug﹒kg﹒ h。 心律失常后15分钟ECG出现室颤波，行胸外心脏按压，10秒心复跳，为交界性逸搏心律30~40bpm。间断胸外心脏按压，用阿托品，肾上腺素效果不佳。; ;1 . 术后回盲部肿瘤病理诊断为：粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（高度恶性）。 2 . 事后家长诉：患儿有2名中年近亲男性亲属在半年内相继去世，死因不详。;1．初步诊断依据与鉴别诊断？ 2．抢救中还应作何检查或处理？ 3．值得思考的有哪些？ ;讨 论;讨 论;恶性高热的初步诊断要点: 全麻特别是琥珀碱与氟烷吸入，出现高热、体温达42℃以上。 全身骨骼肌强直收缩。 呼吸循环功能在短时间内即呈衰竭，出现紫绀、心率过快、 心律 失常、少尿等。 有肯定的遗传史。 实验室检查，早期可出现高血糖、高血钾、和高血钙。不久（1小 时左右）即可转为低血钾和/或低血钙。骨骼肌和心肌原有的酶如肌磷酸激酶、醛缩酶、乳酸酶和谷草转氨酶等大量释出，出现于血浆和尿内， 并有大量肌红蛋白尿。 确诊还有赖于取肌肉活检，做咖啡因和氟烷技法试验。 ;鉴别诊断 MH在我国罕见。 务必与麻醉过程中发热和中暑高热相鉴别。 在手术进行中，高热的突发还可由： 脓毒症、神经病学损伤??甲状腺危象、转移性癌瘤、嗜铬细胞瘤及精神抑制药性恶性综合症等引起。;脓毒症和神经病学损伤虽然术中体温高达40℃以上，但血中酸碱 水 平正常。 甲状腺危象与严重酸碱失衡无关，也无肌强直。甲状腺节结或颈部 检查有助于对此病的鉴别： 转移 性 癌瘤和嗜铬细胞瘤初发症状与MH相似，但主要表现在心血 管反应明显不稳定，应用单卓林仍然存在。 精神抑制药性恶性综合征： 是精神病者对一些强精神抑制药物，如氟哌啶醇、吩噻嗪类等反应。表现为发热、肌僵硬、酸中毒和植物神经紊乱。追问病史及药物〔硫苯妥钠〕药物应用有助于鉴别。;发病率： MH罕见 小儿多于成人〔1：3000~15000〕； 成人〔1：50000〕， 男多于女， 此病几乎仅发生于麻醉期间或在其后。 ;死亡率： MH 死亡率是已知的全麻并发症。死亡率极高。 死亡原因： 依发病率不同时期而异。 在最初几小时内死亡最主要的原因是室颤； 在此之后或复苏后死亡多是由于肺水肿，凝血、电解质紊乱； 而在发作后几天死亡为多脏器功能衰竭、脑损伤或肾代偿功能障碍。;发病诱因： 遗传因素70%，另外30%为散发型病例。 半数病人的家族史中可发现曾有麻醉意外死亡或体温异常 。 易感者病理基础是单基因缺陷位于染色体19q12~13，通常由父母中一方传给下一代。 ;药物 ： 卤化全麻药、琥珀胆碱、氧化亚氮、度冷丁、乙醚、环丙烷、三氯乙烯、筒箭毒碱、异氟醚、利多卡因等。;畸形疾病： 肌肉中心疾病、 Duedenne型肌营养不良、 先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯，前凸、后凸，肌肉抽搐、眼睑下垂、斜视等。 在肌肉运动或炎症、感染、甚至激怒时就可出现高热症状及肌红蛋白尿。 ;发病机理： MH发作与肌肉收缩调节机制紊乱有关。 因诱发药物的刺激，促进肌小泡释放Ca++而再吸收障碍，使肌细胞内钙浓度增高。 过高的钙离子使肌肉处于持续状态并变的强直，使机体代谢大增及肌细胞破裂。 ;病理生理变化： ①肌浆网终末池的钙释放通道异常。 ②骨骼肌是MH累及的最主要的组织。 MH病人骨骼肌肌浆网的主要缺陷是不能储存Ca++，易感者细胞内水平在静息期为正常人的3~4倍。 而诱发此病发作时，细胞内的Ca++增加17倍。导致ATP激活，ATP↑→ADP。肌钙蛋白的抑制，致使发生收缩所致的生化反应。 Ca++浓度急剧上升，引起代谢连锁反应，肌肉中高能磷酸盐大量消耗，产生高热，