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周围神经病变 周围神经病变 徐州医学院附属医院神经内科 沈霞 内 容 ? 概念 ? 有关解剖生理 ?分类 ?病因和发病机制 ? 临床 一、概 念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。 ? 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 主要症状 ? 躯体运动功能障碍 ? 感觉功能障碍 ? 自主神经功能障碍 1.神经系统的组成 2.周围神经包括 ? 躯体神经 ? 自主神经 躯体神经 ? 脊髓（前角、后角） ? 神经根 ? 神经干 ? 神经股 ? 神经束 ? 神经 周围神经组成 神经组成 神经 ? 神经束 ? 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜 神 经 纤 维 神经纤维 ? 轴突 ? 髓鞘 ? Schwann 细胞 ? Ranvier（郎飞）结 3.周围神经的功能 ? 传导感觉（向中枢神经） ? 传导运动（来自中枢神经） ? 自主神经功能（内脏感觉和运动） 三、周围神经病理损害类型 1.神经病理损害类型 ? 髓鞘脱失 ? 华勒变性 ? 轴突变性 脱髓鞘（节段性） ?首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 ? 原因 感染 免疫障碍 华勒变性 ? 发生于病损12h后 ? 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 ? 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 ? 轴突再生 ? 原因 创伤、牵拉、缺血、电击 轴突变性 ? 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 ? 原因 感染、代谢、中毒、营养 2.神经病变严重程度分级 Ⅰ级损伤（神经失用症） ? 由轻度受损、牵拉所致 ? 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 ? 可有节段性脱髓鞘 ? 恢复完全（12周） Ⅱ级损伤（轴突断伤） ? 轴突及髓鞘受损 ? 病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 ? 近端轴突芽生、再生（1mm/d） ? Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 ? EMG：2-3周后纤颤、失神经电位 Ⅲ级损伤 ? 内膜损伤，伴有疤痕 ? 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内 Ⅳ级损伤 ? 神经束受损，仅保留外膜 Ⅴ级损伤（神经断伤） ? 神经完全损伤 四、周围神经损害的病因 ? 外伤 ? 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 ? 血管性 动脉粥样硬化 血管炎 ? 代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退 ? 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 ? 免疫介导 Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 ? 变性 淀粉样变性 ? 伴癌性 ? 遗传性 HIV神经病变的发病机制 ? 常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低） ? HIV直接损害(包膜蛋白pg120) ? 神经毒性细胞因子 ? 自身免疫障碍 ? 治疗药物毒性作用 五、周围神经病变的临床表现 起病方式 ? 急性：几天 ? 亚急性：几周 ? 慢性：几月～几年 分为以下几类 ? 急性运动性 ? 亚急性感觉运动性 ? 慢性感觉运动性 ? 线粒体病变性神经病 ? 复发性多发性神经病 ? 单神经病、神经丛病 ? 急性运动性 ? 瘫痪 ? 可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病 ? 亚急性感觉运动性 ? 感觉障碍 ? 可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性 ? 慢性感觉运动性 ? 感觉障碍 ? 可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性 ? 线粒体病变 ? 复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病 ? 单神经病、神经丛病 损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛 症状与病变部位有关 ? 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 ? 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 ? 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常 糖尿病周围神经病 糖尿病 周围神经病发生率 50% 表现 常见: