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循环系统疾病大纲 风湿性心脏病 学习目的与要求: 1、了解各瓣膜病变的病因和病理 2、掌握二尖瓣病变和主动脉病变的诊断及鉴别诊断 3、熟悉风湿性心脏病的防治原则 学习内容： 概述、病因病理、临床表现、特殊检查、常见并发症、诊断与鉴别诊断、治疗、预防 概 述： 定义--风湿性炎症过程所致心脏病变，以瓣膜受损为特征，主要累及40岁以下人群，以女性多见。 流行病学资料--70年代人群患病率成人1.9～2.9‰、儿童0.4～2.7‰；80年代分别为1.99和2.7‰；近两年资料显示住院病人患病年龄不断后移、单瓣膜病变比例下降而联合瓣膜病变比例增加、心衰房颤发生率高（分别为97%和47%）。 病因病理： 60%有风湿热病史，最常累及二尖瓣（40%），依次为主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣。风湿性心脏炎反复发作后，致相邻瓣膜相互粘连、瓣膜增厚、变硬，或瓣环硬化缩窄等引起瓣膜口狭窄；瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索增粗缩短和粘连导致瓣膜关闭不全。 二尖瓣狭窄： ■病因病理-占风心病40%，2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎。单纯二尖瓣狭窄占风心25%，伴有二尖瓣关闭不全占40%，主动脉瓣常同时受累。风湿热导致二尖瓣装置不同部位的黏连融合，如瓣膜交界处黏连（约25%）瓣膜游离缘黏连（约15%）腱索黏连融合（约10%）及以上部位的复合病变（50%）导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少使二尖瓣狭窄。 ■病理生理-正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积1.5cm2以上为轻度，1～1.5cm2为中度，小于1cm2为重度狭窄。当严重狭窄时，左房压高达25mmHg才能使血液通过狭窄瓣口充盈左室以维持正常心排出量。左房压↑→肺V压↑→劳力性呼吸困难；肺V压↑→肺小A收缩、硬化→肺血管阻力↑→肺A压↑→右室肥厚→三尖瓣、肺A瓣关闭不全→右心衰。 ■临床表现 症状1、呼吸困难：劳力性呼吸困难→阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸→急性肺水肿 2、咯血:①突然大量咯血（重度二狭）；②血性痰或痰中带血丝；③大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）。 3、咳嗽—平卧时干咳 4、吞咽困难—扩大的左心房压迫食管 5、声嘶—扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经 体征“二尖瓣面容”（双颧绀红）、心尖博动左移 心尖部舒张期震颤 心界早期向左以后向右扩大、心腰部膨出呈梨形 心尖区第一心音亢进和开瓣音，低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限、不传导；肺A2亢进、分裂；肺底湿啰音。 ■并发症 心房颤动、急性肺水肿、血栓栓塞、右心衰竭、感染性心内膜炎、肺部感染 ■X线检查 后前位双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，右前斜位增大的左房压迫食管下段后移。 ■心电图 重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P波宽度0.12秒，伴切迹，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚。 ■超声心动图 二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚。 ■诊断和鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCG检查可确诊。 鉴别诊断：①左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音②经二尖瓣口的血流增加-大量左→右分流的先心病（室间隔缺损、动脉导管未闭）；高动力循环（甲亢、贫血）时,均无第一心音增强及开瓣音。③肺结核或支气管扩张咯血-有结核中毒症状、慢性咳嗽史，心脏无病理性杂音。 ■治 疗 一般治疗-预防风湿热复发、感染性心内膜炎及肺部感染（苄星青霉素120万每月一次肌注）；低盐饮食；注意休息减轻体力 大量咯血--坐位，镇静剂，利尿剂以降低肺静脉压 急性肺水肿--选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物（硝酸酯类）；利尿＋强心 心房颤动--控制心室率（地戈辛）、预防血栓栓塞（华法令） 介入和手术治疗--经皮球囊二尖瓣成形术、闭式分离和直视分离术、人工瓣膜置换术 经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV） 为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法 PBMV的适应症 ①对高龄，伴有严重冠心病或严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术者； ②妊娠伴严重呼吸困难者； ③外科分离术后的再狭窄。 人工瓣膜置换术 适应证： ①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者； ②二狭合并二漏者。 二尖瓣关闭不全 ■病因病理 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌） 和左心室的结构和功能完整性，其中任何部分的异常均可导致二尖 瓣关闭不全。 ■病理生理 急性—收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣