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出血性疾病概述
Hemorrhage diseases
四川大学华西医院血液科
朱焕玲
2017.11.01
目录
出血性疾病概述
特发性血小板减少性紫癜
一、定义definition
由于血管壁异常、血小板数量质
量改变、凝血和抗凝血功能障碍
而表现为自发出血或轻微外伤后
出血不止或过多的临床症候群。
二、正常止血机制
血管因素：血管收缩
血小板因素：血小板血栓形成（白色血栓）
凝血因子：纤维蛋白凝块形成与维持
血管损伤
出血
血管 血小板 凝血与抗凝
止血
血管因素：
血管收缩-血流缓慢；
内皮细胞表达并释放vwF-血小板粘附聚集；
血管损伤-胶元暴露-内源性凝血；
组织因子释放-外源性凝血；
释放t-PA-纤维蛋白溶解系统。
血小板因素：
1 功能：
保持血管内皮完整性；
粘附功能：需有-胶元、vwF、GPIb;
聚集:(诱聚剂）GPⅡ/Ⅲ -变形- 白色血栓；
b a
释放（a颗粒、致密颗粒）：有5-HT、TXA2、
ADP ；Ca2+ 、PF 血管收缩、血小板聚集、凝血；
3
2 在止血中的作用：
粘附、聚集、释放、变形— 白色血栓（初级止血）；
释放TXA —血管收缩—止血；
2
PF 及Ⅲ--外源性凝血：
3
在HMWK存在下--Ⅻ、Ⅺ ，内源性凝血；
活化plt释放血栓收缩蛋白—血块收缩—挤出血清—稳
定血栓；
凝血、抗凝血机制：
1 凝血因子：
概括：
Ⅰ--XIII ，共12种（无Ⅵ）；
+
Ⅰ--Fib; Ⅱ--prothrombin; Ⅲ--tissue factor; Ⅳ--Ca .
+
除Ca 外，均为蛋白质；
血液中以酶原形式存在，激活后再右下角注a, 如
Ⅹ--Ⅹa ；
以发现顺序命名；
产生部位：主要在肝脏；Ⅲ--脑、肺；XIII--肝脏、
血小板；
Vit.K依赖因子--Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。
2 凝血瀑布学说：
分阶段；凝血活酶形成，凝血酶形成，纤维
蛋白生成。
内外途径的联系：
+
Ⅶ+Ⅲ+Ca 激活Ⅸ；
Ⅸa+ Ⅹa+Ⅱa激活Ⅶ；
凝血酶的作用：自身激活；Ⅰ-- Ⅰa; XIII--XIIIa;增强
Ⅷ、Ⅴ活性；促plt聚集、释放；激活纤溶酶原。
Ⅻ Ⅻa
Ⅺ Ⅺa TFPI
ⅦⅢ
Ⅸ Ⅸa Ca2+
ⅧCa2+ PF3 PF3
Ⅹ Ⅹa
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