肌炎的临床诊断.ppt

* * * * * * * * * * * * * 刚才讲了诊断的问题，特别是病理诊断是我们欠缺的地方。鉴别诊断，有很多的肌病需要做鉴别，类型上可以分6大类，每一类设计很多种肌病 * 刚才讲了诊断的问题，特别是病理诊断是我们欠缺的地方。鉴别诊断，有很多的肌病需要做鉴别，类型上可以分6大类，每一类设计很多种肌病 * * * * 与IIM-ILD相关的自身抗体 抗合成酶抗体(ARS) 抗MDA5抗体 抗Ro-52抗体 与IIM-ILD相关的生物标记物 肺泡表面蛋白KL-6,MCP-1,SP-D,SP-A 细胞因子IL-18, Ferritin Risk factors for ILD in IIM 肌炎疾病评估工具 疾病活动度 疾病损伤损伤 生活质量SF-36 Miller et al Rheumatol 40:1262-1273, 2001 /imacs/index.cfm Disease Activity 肌炎所致的可逆的变化 Disease Damage 肌炎所致的持续的/永久的器官损伤和功能障碍,如瘢痕,萎缩,纤维化等,常是不可逆的 PM/DM疾病转归评估的意义 治疗疗效的判断—疾病活动度的评价 预后的判断—疾病损伤程度的评价 临床试验的开展—标准化工具 PM/DM疾病转归评估的意义 疾病活动度(Disease Activity) 疾病损伤程度(Disease Damage) 患者自我评估(Patient-reported Outcomes) IMACS (国际肌炎评估及临床研究协作组) Miller, Rider et al, Rheumatology, 2001. PM/DM疾病转归的评估 肌炎疾病活动度的评估 疾病活动度核心评估指标 (IMACS core set measures) Miller, Rider et al., 2001,Rheumatol., 40: 1262-73 Rider LG, Arthritis Rheum; 2004, 50:2281-90. 临床改善的定义(Preliminary DOI) 肌炎疾病活动度评估(6 core set measures) 1. 医生对疾病活动度的总体评估(VAS) 2. 患者对疾病活动度的总体评估(VAS) 肌炎疾病活动度评估(6 core set measures) 3. 健康评估问卷(HAQ) 三角肌 肱二头肌 腕伸肌 足背屈肌 颈屈肌 臀中肌 臀大肌 股四头肌 Kendall MMT Scale(0-10分) 肌炎疾病活动度评估(6 core set measures) 4. 肌力测定：Manual Muscle Test(MMT)-8 肌力测定(MMT8) 肌炎疾病活动度评估(6 core set measures) 5. 血清肌酶测定 检测一下4项中至少2项: CK LDH ALT AST 六个部分 一般情况 皮肤 骨骼 胃肠道 肺 心脏 肌炎疾病活动度评估(6 core set measures) 6. 肌肉外器官疾病活动度评估 Myositis Disease Activity Assessment Tool(MDAAT): MYOACT, MITAX 肌炎疾病活动度评估(MDAAT) 肌炎活动度视觉模拟评分(MYOACT) 男性,35岁,关节及肌肉疼痛1个月 进行性肌无力,饮水呛咳 CK 4463 IU/L 肌活检阳性 4 1 肌炎活动度视觉模拟评分(MYOACT) 3 肌炎活动度视觉模拟评分(MYOACT) 2 5 肌炎活动度视觉模拟评分(MYOACT) 肌炎活动度视觉模拟评分(MYOACT) 5 5 3 0 5 9 肌炎治疗意向评分(MITAX) 肌炎疾病活动度评估(MDAAT) Miller, Rider et al., 2001,Rheumatol., 40: 1262-73 肌炎治疗意向评分(MITAX) 肌炎治疗意向评分(MITAX) 肌炎疾病损伤程度的评估 Miller, Rider et al., 2001,Rheumatol., 40: 1262-73 肌炎疾病损伤程度的评估 1. 医生对疾病损伤的总体评估(VAS) 2. 患者对疾病损伤的总体评估(VAS) 肌肉 皮肤 骨骼 胃肠道 肺 心脏 外