神经系统和眼耳发生.pptVIP

3.耳的畸形 先天性耳聋： 遗传性－内耳发育不全、耳蜗神经发育不良、听小骨发育缺陷、外耳道闭锁 非遗传性－与药物中毒、感染等因素有关；内耳、耳蜗神经、听觉中枢发育不良 伴有哑 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 本章重点 神经管和神经嵴的一般演化 成神经细胞和成神经胶质细胞的概念 无脑畸形、脊髓裂、脑积水的成因 脑发生的一般过程（脑泡、脑室形成） 垂体、眼与耳发生的一般过程 图1 神经管 图2 神经上皮的早期分化 图3 神经上皮细胞的分化 图4 脊髓的形态发生 图5 脊髓发育与脊柱的关系 图6 脑泡的发生和演变 图7 脑各部的分化（间脑和端脑） 第7周 第10周 图8 脑各部的分化（中脑和末脑） 中 脑 末 脑 图9 小脑的发生 图10 神经节及肾上腺髓质的发生 图11 垂体的发生 图12 视杯与晶状体的发生 图13 视神经的发生 图14 晶状体纤维的发育 图15 眼球与眼睑的发生 图18 外耳的发育 图19 耳廓的发生 神经系统和眼耳 的发生 Development of Nervous System 、Eyes Ears 神经外胚层演化为神经系统 神经管→脑、脊髓、神经垂体、松果体、视网膜等 神经嵴→神经节、周围神经、肾上腺髓质等 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 神经管 神经上皮（假复层柱状上皮）细胞增殖形成三层： 室管膜层－单层立方或低柱状细胞 套层－成神经细胞和成神经胶质细胞 边缘层－成神经细胞的突起和少量胶质细胞 图1、2 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 成神经细胞（neuroblast）不再分裂，形态演变： 无极成神经细胞→双极成神经细胞→单极成神经细胞→多极成神经细胞 神经细胞的存活和突起形成受靶细胞产生的神经营养因子调控，有大量神经细胞凋亡 图3 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 成神经胶质细胞（glioblast） 保持增殖分化能力 成星形胶质细胞→星形胶质细胞 成少突胶质细胞→少突胶质细胞 小胶质细胞来源于血液单核细胞或神经外胚层 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 神经管尾段分化为脊髓 套层→脊髓灰质，边缘层→白质 管腔→中央管 套层细胞增生 腹侧部增厚→左右基板→灰质前角（成神经细胞→躯体运动神经元） 背侧部增厚→左右翼板→灰质后角（成神经细胞→中间神经元） 细胞聚集于基板和翼板之间→侧角（成神经细胞→内脏传出神经元） 图4 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 第3 个月前，脊髓与脊柱等长，所有脊神经的发出处与相对应的椎间孔处于同一平面 第3 个月后，由于脊柱快速增长，脊柱超越脊髓，脊髓的位置上移 至出生前，脊髓下端与第3 腰椎平齐，以终丝与尾骨相连 脊髓颈段以下的脊神经根斜行，穿过相应的椎间孔。腰、骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下行，与终丝共同组成马尾 图5 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 神经管头段发育为脑 脑外形和内部结构的发育 神经管头段→三个脑泡 前脑泡: 头段→左右端脑→大脑半球 尾段→间脑 中脑泡→中脑 菱脑泡: 头段→后脑→脑桥和小脑 尾段→末脑→延髓 图6 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 神经管管腔→脑室 前脑泡: 左右端脑→左右侧脑室 间脑→第三脑室 中脑泡→中脑导水管 菱脑泡: 第四脑室 管壁的演变 于大脑, 套层细胞迁移至外表面,形成皮质, 边缘层形成内侧的白质；于中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集形成神经核 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 2.大脑皮质的组织发生 依次出现： 古皮质－海马、齿状回 旧皮质－梨状皮质 新皮质－面积最大，出生时已形成6层结构 第8周，突触开始出现；其形成过程包括：轴突生长的终止、树突的发育、突触部位的选择 图7、8 早期分化 脊髓 脑 神经节和周围神经 眼 垂体 畸形 耳 3.小脑皮质的组织发生 后脑翼板背侧左右菱唇在中线融合，形成小脑板（小脑原基）→外侧部膨大形成小脑半球；中部变细形成小脑蚓 神经上皮细胞增殖迁至小脑板外表面，形成外颗粒层，此层细胞仍然保持分裂能力，在小脑表面形