心脏性猝死的预防与救治.ppt

致心律失常性右室心肌病 有家族史或较年轻患者出现频繁右室源性心律失常时应怀疑ARVC； 如出现室速几乎总是呈LBBB并电轴右偏； 常见ECG表现是V1~V3导联T波倒置，特征性心电图表现是QRS波后出现低振幅电位或称终末切迹（epsilon波），机制是心室内传导减慢； ARVC并室速：LBBB+电轴右偏 ARVC静息心电图 AVRC：epsilon波 epsilon波 致心律失常性右室心肌病 SCD可以是ARVC的首发表现； RV明显扩大者SCD发生率升高，但RV正常者也有SCD发生，可能已出现了显微镜下结构异常； 预测SCD的因素有：右室扩大、胸前导联T波倒置、LV结构及功能受损； 因病变处于不断进展状态，故一切治疗效果均不佳，可试用胺碘酮或索他洛尔。 遗传性心律失常综合征 长QT综合征（LQTS）； 儿茶酚胺敏感型多形性室速（CPVT）； Brugada综合征； 共同特点是，尽管没有可检测出的心脏结构异常，但遗传决定了这些患者易于发生VT和SCD 长QT综合征 有2种遗传方式： Romano-Ward （RWS），综合征，常染色体显性遗传，该型多见，只有心电图表现； Jervell and Lange-Nielsen （JLN）综合征，常染色体隐性遗传，除心电图异常外常伴耳聋，该型少见，但病情较RWS严重； LQTS多在20岁前发病，典型表现是反复晕厥，在新生儿可误诊为婴儿