尿醛固酮排量增多血浆肾素活性血管紧张素Ⅱ降低.pptVIP

?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * 内分泌与代谢性疾病 全国高职高专临床医学专业“器官系统化课程”规划教材 第十一章 原发性醛固酮增多症 讲授目的和要求 掌握原发性醛固酮增多症的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法 目录 概述 病因和病理 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征。占高血压患者10%。 一、概 述 醛固酮分泌的调节： 原发性醛固酮增多症的类型： 特发性醛固酮增多症 idiopathic hyperaldosteronism,IHA，60% 肾上腺皮质腺瘤 aldosterone-producing adenoma, APA，40% 原发性单侧肾上腺皮质增生 unilateral adrenal hyperplasia,UNAH 肾上腺皮质癌 adrenocortical carcinom，1% 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 glucocorticoid suppressible hyperaldosteronism， GSHA 家族性原醛症－Ⅱ型(FH－Ⅱ) 异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌　极罕见 二、病因和病理 特发性醛固酮增多症（INH）：占15%～40%；双肾上腺球状带增生，可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngⅡ的敏感性作用增强；ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子 三、临床表现 主要的表现，早期可出现。一般不呈恶性经过。 早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期：高血压、轻度低钾 第三期：高血压、严重低钾肌麻痹 １、高血压 三、临床表现 肌无力：典型者为周期性麻痹 　诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 　常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 　低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状重 肝端麻木、手足搐搦： 　　游离钙和血镁减低，严重钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重 2、神经肌肉功能障碍 三、临床表现 慢性失钾→肾小管上皮细胞空泡变性→浓缩功能下降→多尿、夜尿增加；尿蛋白增多（低钾性）；常并发尿路感染重 3、肾脏表现 三、临床表现 ECG为低血钾表现 心律失常： 　期前收缩（室早多见）、室上性心动过速 4、心脏表现 5、IGT： 低血钾→Β细胞释放胰岛素减少→糖耐量减低 四、辅助检查 1、低血钾：多数为持续性低血钾 2、高血钠：正常高限或略高于正常 3、碱血症：血pH和CO2CP正常高限或略高于正常 4、24h尿钠排泄量摄入量或接近平衡 5、尿液：pH为中性或偏碱性；少量蛋白尿；尿比重较固定而减低 （一）化验检查 四、辅助检查 6、尿钾 　正常：当血钾3.5mmol/l，尿钾25mmol/24h　　 　肾性失钾：血钾3.5mmol/l，尿钾 25mmol/24h； 　　　或者　血钾3.0mmol/l，尿钾 20mmol/24h 7、醛固酮测定 　　正常人　　 　　　尿醛固酮排出量：6.4~86nmol/24h 　　　卧位血浆醛固酮：50~250pmol/Ｌ 　　　立位血浆醛固酮：80~970pmol/Ｌ 四、辅助检查 8、肾素及血管紧张素Ⅱ测定 　肾素卧位：　　 　　　激发后： 　血管紧张素Ⅱ卧位： 　　　激发后： 四、辅助检查 Ｂ超：显示直径1.3cm腺瘤 ＣＴ：显示直径1cm腺瘤 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相 肾上腺血管造影：通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量，对诊断价值较大 （二）影像学检查 五、诊断 诊断标准： 　　高血压及低血钾患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低血压 五、诊断