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小脑扁桃体下疝畸形临床路径 （2009 年版） 一、小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（ICD-10 ：Q07.0 ） 行枕下中线入路减压术 （ICD-9-CM-3:01.24 ） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编 著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》 （中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人 民卫生出版社） 1.临床表现： （1 ）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状 可与畸形程度不一致； （2 ）神经根症状：枕项部疼痛，上肢麻木，肌萎缩， 言语不清，吞咽困难等； （3 ）上颈髓及延髓症状：如四肢乏力或瘫痪，感觉障 碍，椎体束征阳性等； （4 ）小脑症状：常见为眼球症状，小脑性共济失调等 ； （5 ）如合并脑积水，可有颅内压增高症状 ，通常合并 脊髓空洞。 2.辅助检查： （1 ）枕颈部MRI 检查：显示小脑扁桃体下降至枕大孔 水平以下；