移植相关血栓性微血管病TTPTMA2例报道并文献复习.docVIP

造血干细胞移植相关血栓性微血管病TTP(TMA)2例报道并文献复习 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科 廖艳华﹡ 徐金环 关军 肖毅 张义成 ，武汉 430030 摘要 目的：探讨移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)的临床表现及早期诊断和治疗。方法：用血浆置换治疗2例TMA同时辅以糖皮质激素和长春新碱等治疗。结果：一例因血小板未植活并输注血小板无效致颅内出血死亡；一例获得缓解。结论：TA-TMA的发生与性别、年龄，HLA配型，预处理方案，感染，aGVHD，植入不良，及某些药物等因素有关 。减停环孢素，早期血浆置换辅以长春新碱治疗可能有效。 关键词 移植相关血栓性微血管病 纤维素–血小板微血栓 血浆置换 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以血小板聚集所致的弥散性血栓堵塞微循环的溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征的，并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病。除原发性和遗传性外，常见继发性病因有：自身免疫性疾病，药物过敏，妊娠，感染，器官移植和中毒等。移植相关血栓性微血管病(Transplantation-associated thrombotic microangiopathyTA-TMA)是骨髓移植术后严重而少见的并发症，不及时治疗病死率达80%---90%。现报道我院造血干细胞移植术后并发的两例TA-TMA