嗜酸性粒细胞肺炎的分类.ppt

症状1月，表现为咳嗽、进行性呼吸困难与体重下降 男/女 1:2，平均年龄45，多数为不吸烟者 过敏症状：1/2为特异质，药物过敏、鼻息肉、荨麻疹、鼻炎、鼻窦炎20% 呼吸道疾病症状：咳嗽与呼吸困难最常见，约2/3有哮喘。 全身症状：乏力、食欲降低、周身不适、发热、盗汗、体重下降 肺部体检：哮鸣音、湿罗音 特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎ICEP ICEP影像学 CXR：上肺、周边肺浸润影,肺门相对清晰（肺水肿反转形状negative of pulmonary edema） 肺HRCT： 毛玻璃影 实变影 小叶间隔增厚 上肺、外周 胸腔积液少见 ICEP诊断 1. 呼吸道症状持续2 wks 2. BALF嗜酸性粒细胞25%~40%更有意义或伴有血嗜酸性粒细胞增加(1,000/mm3,或1,500/mm3) 3. CXR提示肺浸润，以肺外周为主 4.除外其它引起EP疾病 （药物/感染等） SEMINARS IN RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE/VOLUME 27, NUMBER 2 2006：134-141 AEP与CEP的区别 AEP CEP 发病时间 2周 2周 哮喘病史 无 常见 吸烟史 易感，特别近期吸烟者 无关 性别M/F 1:1 1:2（女性多） 血E1000/mm3 少见 常见 PaO/FiO2 常300mmHg 常300mmHg 影像学 弥漫肺泡间质改变，可有胸水 斑片状肺泡影。胸水少见 激素治疗后复发 罕见 常见50% FeNO与ICEP Park et al. BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:81 FeNO与ICEP控制情况 Park et al. BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:81 FeNO与ICEP发作 糖皮质激素首选药物，效果好 激素应用2d后症状改善，影像学10d可吸收 强的松30-40mg/d,症状缓解后与数周减量至10mg/d，平均疗程6-12m 可复发 ICEP的治疗 ICEP短程与长程激素疗法 病理特点为富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症与坏死性血管炎，常伴有哮喘与嗜酸性粒细胞增加 该病的特点是哮喘、嗜酸性粒细胞增加和血管炎形成的“三联征” 三个阶段 前驱期表现为过敏性哮喘症状。 外周血嗜酸性粒细胞增加和组织浸润，主要浸润肺合胃肠道，表现为慢性肺炎或是卢弗莱氏综合征。 第三期为血管炎，通常先有全身症状如发热、体重降低与周身不适，后出现脏器损伤。 血和BALF中E、血IgE升高，P-ANCA+ 嗜酸性肉芽肿血管炎 特发性高嗜酸性粒细胞综合征 1975Chusid等提出诊断标准 1、持续外周血E1.5 ×109/L持续6月以上，伴有高嗜酸性粒细胞增多症的表现 无寄生虫、过敏及其它引起嗜酸性粒细胞增高的原因 有脏器累及：肝脾、心脏、CNS、肺，发热、体重下降、贫血等 Medicine (Baltimore) 54:1–27, 1975. 药物或毒素引起EP的诊断标准 符合EP的诊断 在一定时间内有药物或毒物史 无其他引起EP的因素如寄生虫、真菌感染等 停药/毒素后临床症状改善 在用药/毒素时EP再发病 常见药物：NSAID/抗菌素 寄生虫感染引起EP 除肺部表现外，寄生虫及还有其它系统病变 SEMINARS IN RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE/VOLUME 27 , NUMBER 2 2006 发病人群： 正常人疫区、生食动物 细胞免疫低下： 淋巴瘤 AIDS 长期激素 胃肠疾病 AEP CEP CSS HES 起病 急(d) 慢性(周/月) 慢性(月/年) 慢性(月/年) 影像 弥漫 周边 片状 片状 呼吸衰竭 ++ - - - 哮喘/过敏史 - + ++ - 吸烟史 + - - - 血管炎 - - ++ - ANCA - - + - 心脏受累 - + + ++ 神经症状 - + ++ ++ 需要激素疗法 - - + ++ 哮喘 对激素反应特别迅速的呼吸衰竭的肺炎 抗感染不吸收、反复发生、游走性肺炎 嗜酸性粒细胞升高者 易感药物、寄生虫疫区居住史、吸毒等 哪些征象提示EP诊断 临床误区 EP为单一嗜酸性粒细胞所致 EP等同于过敏性肺炎 外周血E正常可排除EP EP诊断一定要行肺活检 小结 嗜酸性粒细胞肺病系肺组织嗜酸性粒细胞浸润为主的一类疾病群 诊断以依据病史/肺影像/BALF 诊断时需要寻找病因如药物、寄生虫等 必要时肺活检 激素疗法有效 *  蒋捍东 上海交通大学医学院附属仁济医院 嗜酸性粒细胞性肺炎--现状与进展 概念 肺嗜酸性粒细胞性肺病（ELD）：以气道、肺