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骨骼恶性肿瘤骨肉瘤 骨肿瘤Enneking－GTM分期 Enneking－GTM分期由Enneking于1981年提出，并在1986年予以补充 其目的在于： 1、寻找重要的预后因素，预测复发或转移的危险程度 2、指导制订手术及综合治疗方案 G分级 与TNM分期系统不同的是不仅包括病理表现，还包括临床表现及各种影像学表现 分为G0(良性肿瘤)、G1（低度恶性肿瘤）、G2（高度恶性肿瘤） T解剖部位 肿瘤的扩展范围直接影响治疗方案的制定及预后 对骨而言，间室指骨膜以内的骨、关节囊类的关节、肌膜外皮下组织、四肢主要肌膜内的肌群 T0 T1 T2 M转移 无转移为M0 有转移为M1 骨肉瘤 骨肉瘤也称成骨肉瘤，是最常见的恶性原发性骨肿瘤，约占骨原发性恶性肿瘤的1/3 起源于骨的未分化纤维结缔组织 骨肉瘤 临床可分为原发性及继发性 原发性骨肉瘤常见于10～25岁的年轻人，男女性发病率比例2：1 好发部位四肢长管状骨的干骺端。75％发生于膝关节周围，包括股骨下端、胫骨和腓骨上段，9.5％可发生骨干，80％的骨肉瘤可侵犯骨骺 继发性骨肉瘤发生于具有基础病变的骨骼，例如Paget病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症等，其发病年龄一般晚于原发性骨肉瘤，多发生于扁骨 骨肉瘤－原发性骨肉瘤临床表现 为患处疼痛，开始为间断性，后持续性加剧 运动障碍，患处边缘出现边界不清的肿块，压痛明显，局部皮肤温度增高，表浅静脉怒张；邻近关节肿胀积液 病情发展快，病程短 实验室检查血清碱性磷酸酶增高。 骨肉瘤－继发性骨肉瘤临床表现 在原有病变的基础上症状加剧，局部出现肿块 血清碱性磷酸酶增高 骨肉瘤－病理和生物学行为 骨肉瘤的组织学特征是肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织和肿瘤骨 骨肉瘤－病理和生物学行为 根据肿瘤细胞的类型及部位分如下亚型 （1）中心性（髓性）骨肉瘤 普通型中心性骨肉瘤 成骨细胞型 成软骨细胞型 成纤维细胞型 骨内分化好或低度恶性骨肉瘤 血管扩张型骨肉瘤 圆形细胞骨肉瘤 继发性骨肉瘤 多中心型骨肉瘤 骨肉瘤－病理和生物学行为 （2）表面性骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高度恶性骨表面骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 （3）?皮质内骨肉瘤 （4）?骨外骨肉瘤 骨肉瘤－病理和生物学行为 骨肉瘤可通过血行途径转移至其他部位，如肺、脊柱、骨盆等 部分骨肉瘤可沿长骨髓腔转移形成“跳跃”病灶 位于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移，常转移至纵隔或主动脉旁淋巴结 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤 是最常见的一种骨肉瘤亚型 发生骨内，继而破坏骨皮质侵犯周围软组织 好发于长管状骨的干骺端 半数以上为成骨细胞型 约1/4为软骨细胞型 其余为纤维细胞型 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨质破坏 肿瘤由髓腔向外扩展，表现为虫蚀状、筛孔状、斑片状 肿瘤沿哈氏管扩展侵及皮质，表现骨皮质内筛孔状、条纹状低密度影，最后发展为骨质缺损 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 瘤骨及瘤软骨钙化 瘤骨是骨肉瘤特征性X线表现 形式多样，表现为髓腔内云絮状、斑块状、象牙质样、针状，内无成熟骨小梁 瘤软骨表现为点状、小环状或不完整环状高密度影 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨膜反应 肿瘤沿哈氏管系统播散或破坏皮质侵及骨膜下时，刺激邻近骨膜产生反应性新生骨 类型：线状、层状骨膜反应 Codman三角 由于骨外膜的小血管受牵拉，出现日光放射状骨针 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线与CT表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤CT表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 软组织肿块 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤MRI表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤CT线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 远处转移 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 血管造影 创伤性检查，反应肿瘤供血动脉及肿瘤血管多少 对于鉴别良恶性不准确，不是有效的诊断方法 主要是肿瘤栓塞、动脉内化疗 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 血管造影 1、肿瘤血管 2、肿瘤血管湖及肿瘤染色 3、动静脉瘘 4、肿瘤周围血管受累 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－普通型中心性骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－继发性骨肉瘤CT线表现 骨肉瘤－骨旁骨肉瘤X线表现 骨肉瘤－骨旁骨肉瘤X线表现 *