狼疮肾治疗讲义.pptVIP

3、轻中度肾损害者 临床上表现为血尿或/蛋白尿，或肾病理是Ⅲ型，轻者可隔日口服强的松30-40mg/d，较重者可用标准激素疗法，必要时加用CTX。对此型患者应密切追踪 4、膜型狼疮肾炎 临床上呈肾综表现，一般无高血压，肾功能较为稳定。患者病情多呈良性改变，不应过分积极治疗。但对有狼疮活动，或病理改变增生明显者，或者发生病理类型转变时，应进行积极的治疗，可选用标准激素疗法加CTX冲击治疗。值得注意的是，本型经治疗后尿蛋白难于完全消除，因此应防止追求尿蛋白完全消失而过度治疗，从而增加药物发生毒副作用的危险性。此外，本型易致肾静脉血栓形成，必要时可视情况给予肝素等抗凝剂。 5.弥漫增生性肾小球肾炎型 临床上多表现为肾病综合征、慢性肾炎综合征、急性甚至急进性肾炎综合征伴肾功能损害，应予积极治疗。多采用激素标准疗法加CTX冲击治疗。 冲击治疗指征：脑、心、血液危象、病理：纤维素坏死、新月体形成 6、本病伴血栓性血小板减少、溶血性尿毒症综合征或血清抗磷脂抗体阳性血栓性微血管病史时，应加用小剂量阿司匹林等抗凝药物。 7、病情呈慢性过程肾病理改变也以慢性病变为主者，不要盲目长期大剂量使用激素和细胞毒药物治疗，否则有可能出现严重的药物毒副作用。 8、LN出现肾功能衰竭的治疗 LN患者出现肾功能衰竭，并不一定是由于肾小球硬化、肾单位废用等解剖学病变所致，而可能是由于LN发作时的活动性炎症，如，急性肾小管间质性炎症，肾小管细胞坏死，以及炎症引起的肾内血管收缩等因素，导致肾组织血供减少，因而引起肾功能恶化，并不一定是单纯因为解剖组织学硬化性病变引起，故经妥善治疗后，促使肾组织炎症消退，其功能性异常可恢复，肾功能会好转而停止透析。 以下情况的LN应予积极治疗： 1、短期内进展至肾功能衰竭的患者 2、影像学显示肾脏未缩小者 3、LN病史未超过2年者 4、有明显活动性病变的LN透析患者 对于终末期（慢性）狼疮性肾炎所致的不可逆性尿毒症，仅能依靠透析和肾移植治疗。透析不仅能缓解尿毒症症状，而且亦能减轻狼疮活动性，减少激素及免疫抑制剂的用量，对LN所致不可逆尿毒症者，在病情活动完全静止的情况下，也可进行肾移植治疗，一般移植肾很少再发生狼疮肾炎。 狼疮危象的治疗 狼疮危象是指SLE出现严重的系统损害，危及生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。此时的治疗目的在于挽救生命，保护受累脏器，防止后遗症。目前主要治疗方法有： 1、甲强龙冲击，该疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果。 2、大剂量免疫球蛋白：该疗法一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用。 甲强龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与CTX冲击疗法配合使用，否则病情容易反复，在病人度过狼疮危象后的治疗，可按照重型SLE的治疗继续诱导缓解和继之的维持巩固治疗。 何时停止对狼疮的治疗 狼疮性肾炎患者在病情控制后，尚需接受长期的维持性治疗，目的在于应用最小副作用的药物（例如，隔日晨服强的松15mg），达到抑制疾病复发的作用。维持治疗4-5年才可停药。也有主张LN患者应终身服药。 预后 近年来，由于对SLE诊断水平的提高，早期发现轻型病例以及对LN应用激素和细胞毒性药物合理治疗，LN的预后有明显改善。局灶增生性LN的5年生存率在75%-85%以上，但有很大的个体差异。膜型肾炎者，5年生存率约85%。弥漫增生性LN的预后今年来大为改善，5年生存率在85%以上，10年生存率＞60%。LN的死亡原因除肾功能衰竭外主要为狼疮性脑病和并发感染。 谢 谢 临床表现 （一）肾外表现 1、全身表现 （1）发热、（2）疲乏 2、皮肤与粘膜 3、关节和肌肉表现 4、血液系统表现 5、浆膜炎 6、肺部表现 7、心脏表现 8、消化系统表现 9、神经系统表现 10、眼睛 11、继发性干燥综合症 （二）肾脏病变表现 1、肾病综合征型 2、无症状蛋白尿或/血尿型 3、急进性肾炎综合征型 4、慢性肾炎综合征型 5、肾小管综合征 6、抗磷脂抗体型 免疫学检查 （一）与SLE相关的主要自身抗体 1、ANA 2、抗双链DNA抗体（dsDNA） 3、抗Sm抗体 4、其他自身抗体 :SSA、SSB （二）血清补体C3、C4、CH50 SLE的诊断和病情判断 美国风湿病协会（ACR）1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准 颧、盘、光、口、关、浆、肾、神、血、免、抗 11项中符合4项即可诊断。 敏感性95%，特异性85%，其中第十条免疫学异常中增加一条：抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体阳性或者狼疮抗凝物阳性，或至少持续六个月梅毒血清学实验假阳性，