肺动脉夹层课程教学课件.pptVIP

肺动脉夹层的诊断与治疗 孙宏涛 背 景 Walshe in 1862年首次报道 仅散见于个案报道。 发病率极低 过去20年，文献共报道63例。 背 景 大多尸检发现 多见于肺动脉高压或者艾森曼格综合症的病人 少数肺动脉压力不高 少数医源性损伤 病理基础 慢性肺动脉高压 可继发于肺动脉血管瘤、肺动脉扩张 粘液样变 血管壁中层囊性坏死 内膜撕裂 破口80%在肺动脉主干 少数累及肺动脉远端分支。 VS主动脉夹层 更容易破裂，不形成出、入通路。 破入方向：心包、纵隔，肺实质 凶险，危及生命 大多死于心包填塞 临床症状 不典型，容易漏诊。 突然出现剧烈胸痛（67%） 劳累性呼吸困难（82%） 紫绀（52%） 不明原因血流动力学恶化，心源性休克。 临床启示 过去20年，文献共报道63例，其中仅8例是活着诊断的。 对于慢性肺动脉高压的病人，突然出现剧烈胸痛、劳累性呼吸困难、紫绀或者血流动力学恶化，心源性休克，应该想到肺动脉夹层，做必要的检查。 诊断确立 超声 CT MRI 造影 破入左肺动脉远端 治 疗 个体化治疗方案 根据发病原因，制定相应的治疗方案。 保守治疗效果差 常见治疗方案 1、行人工血管替换。切口肺动脉，行血管替换，然后肺动脉包裹。 2、心肺移植 先天性心脏病、艾森曼格综合征 1年：52% 5年：39% 手术复杂、费用高昂 3、肺动脉成形 4、腔内支架修复 主动脉夹层通过动脉导管破入肺动脉 5、单纯心内畸形纠正 室间隔缺损修补，降低肺动脉压力。 手术风险大。 6：肺叶切除 全肺切除 药物治疗的新希望 药物治疗的重大突破 三驾马车：前列环素衍生物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶-5选择性抑制剂 阜外医院资料 例1：男，45岁， 主动脉根部瘤、主动脉瓣关闭不全，主动脉夹层、肺动脉夹层，22年前曾行PDA结扎术。重度肺动脉高压 治疗：Bentall+全弓+肺动脉成形 探查可见升主动脉后壁为假腔，与右肺动脉之间有直径7-9mm交通，致右肺动脉内膜撕脱，形成夹层，近端达主肺动脉，远端到右肺动脉远端。 转归：痊愈出院 阜外医院资料 例2：男，33岁 PDA,重度肺动脉高压 PDA封堵术中，封堵器滑落至左肺动脉。 24小时后突发胸痛。 CT:肺动脉夹层 保守治疗 转归：稳定后出院 阜外医院资料 例3：女，20岁 室间隔缺损、重度肺动脉高压 活动后憋气，超声/CT发现合并肺动脉夹层 治疗：单纯修补室间隔缺损 转归：痊愈出院 阜外医院资料 例4：男性，17岁。 以“胸痛1天”为主诉来院。临床诊断：室间隔缺损、动脉导管未闭未闭,艾森曼格综合症，肺动脉夹层 无高血压，经讨论后保守治疗。 起病60小时后夹层破裂死亡。 结 语 对于慢性肺动脉高压的病人，突然出现剧烈胸痛、劳累性呼吸困难、紫绀或者血流动力学恶化，心源性休克，应该想到肺动脉夹层。