溶血性贫血 课件.ppt

* 膜结构：双层脂质支架上镶嵌蛋白质， 膜功能：保持红细胞可变性和柔韧性，与红细胞酶及能量代谢有关 RBC膜异常的方式： 1.支架的异常 2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 3.红细胞膜吸附有凝集抗体或补体 (AIHA) 4.红细胞膜化学成份的改变 * 急性溶血时引起肾小管堵塞，细胞坏死，可引起发热、腰痛。肾衰、休克，血红蛋白尿， * 中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，易见核分裂象，可见Howell-Jolly小体，表明幼红细胞增生活跃 * 1、RBC形态改变 2、RBC吞噬、自身凝集现象 3、海因小体 4、红细胞渗透脆性增加：示红细胞面积/体积↓，正常0.46-0.38%盐水开始溶血 5、红细胞寿命缩短：确定溶血最可靠方法，缺点是麻烦，临床实用性差。 * 是免疫功能调节紊乱，自身抗体吸附到红细胞表面引起的溶血性贫血 根据致病抗体作用于红细胞所需要的温度不同分为：温抗体型和冷抗体型 * 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体，常见药物：利福平 * * 生理盐水介质中抗体补体致敏的RBC无凝集现象，因为不完全抗体是单价的，如果用正常人血清免疫家兔，取得抗人球蛋白血清，抗人球蛋白抗体是多价的，与不完全抗体FC段结合导致致敏红细胞凝集。如果用IgG或C3分别免疫免疫家兔，获得各自的特异性免疫血清，可以鉴定使红细胞凝集的是IgG，还是C3。 * 由于骨髓代偿旺盛，有相对叶酸不足 溶血性贫血 （Hemolytic anemia， HA） 教学目的 掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则 定义 溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程 溶血性贫血：是由于红细胞破坏过多过速，超过造血代偿能力范围所发生的一种贫血。 红细胞自身异常性溶贫 红细胞外因素所致溶贫 病因 病因 一、红细胞自身异常性溶贫 （一）遗传性红细胞膜的结构与功能缺陷 1.遗传性球形细胞增多症 2.遗传性椭圆细胞增多症 3.遗传性口形细胞增多症等 4.获得性红细胞膜锚连蛋白异常--PNH （二）遗传性红细胞内酶的缺乏 1.G6PD缺乏：戊糖磷酸化途径缺陷 2.丙酮酸酶缺乏：无氧酵解途径缺陷 （三）遗传性珠蛋白肽链的异常 1.珠蛋白肽链量的异常----海洋性贫血 2.珠蛋白肽链质的异常----异常血红蛋白病 病因 二、红细胞周围环境异常所致溶贫 （一）免疫性： 1、自身免疫性溶贫： 2、同种免疫性溶贫：血型不合输血、新生儿溶血 （二）血管性： 1、血管壁异常：心脏瓣膜病，血管炎 2、微血管病性溶贫：TTP，DIC 3、血管壁受到反复挤压：行军尿 （三）生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病 （四）理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变、亚硝酸盐中毒等 分类--按红细胞破坏途径 1、血管内溶血： 红细胞衰老、破坏 血型不合输血、输注低渗液和PNH时 血红蛋白血症 与结合珠蛋白结合 经肝实质细胞清除 游离Hb 肾小球滤出 Hb尿（尿潜血阳性） 卟啉、铁、珠蛋白 肾小管重吸收 含铁血黄素尿 2、血管外溶血：AIHA，遗传性球形RBC增多症 卟啉 间接胆红素 大量溶血 ↓ Hb Fe，再利用 单核－巨噬细胞系统 直接胆红素 肝 粪胆原 注：肝功能好者溶血时粪胆原 高，尿胆原不一定升高。 肾 尿胆原4mg/24h 粪胆原的肠肝循环 分类--按红细胞破坏途径 胆汁 临床表现 临床表现 一、急性溶贫： 起病急 腰背及四肢酸痛 寒战，高热， 头痛， 呕吐， 血红蛋白尿 低血压休克 急性肾衰。 二、慢性溶血： 起病较缓慢 贫血 黄疸 肝脾肿大。 临床表现 血管内溶血： 起病较急， 腰酸背痛 血红蛋白血症 血红蛋白尿 慢性溶血可有含铁血黄素尿。 血管外溶血： 起病较缓慢 贫血、黄疸、脾大 游离胆红素升高 粪胆原阳性 尿胆原增高 尿胆素阴性 多无血红蛋白尿。 实验室检查 一.肯定溶血-红细胞破坏的证据 血管内溶血 尿常规：潜血阳性，蛋白阳性，红细胞阴性 尿含铁血黄素（Rous试验）：慢性血管内溶血。 血管外溶血证据 1、高胆红素血症：间接胆红素增高为主， 2、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性。 一.肯定溶血-红细胞破坏的证据 其它提示红细胞破坏增多的检查 1、LDH增高 2、外周血破碎红细胞，红细胞碎片 二、反映骨髓代偿性增生的实验 1、Ret↑，