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病前感染史 急性或亚急性起病,进行性加重,2周达高峰 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力(软瘫),重则呼吸肌麻痹 可有感觉异常和自主神经功能障碍 脑脊液蛋白-细胞分离 运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波延迟等 病程有自限性 AIDP 诊 断 显著、持久肢体不对称性无力 尿便障碍首发或持久 脑脊液单核细胞超过50个或出现分叶核白细胞 有明确的感觉平面 不支持AIDP 诊 断 急性脊髓灰质炎(小儿麻痹): ①多有发热 ②瘫痪不对称 ③无感觉障碍 ④CSF:无Pr- 细胞分离。 低钾性周期性瘫痪: ①无感觉障碍 ②无颅神经损害 ③发作时钾离子降低,心电图低钾改变 ④补钾后好转 ⑤CSF正常。 急性重症肌无力: ①无感觉障碍 ②症状有波动,晨轻暮重 ③疲劳试验、新斯的明试验阳性 ④ CSF正常。 鉴 别 诊 断 病因治疗 (抑制炎症反应,消除致病因子,促进神经再生) (1) 静注免疫球蛋白(IVIG): 尽早使用,0.4g/(kg.d),5天 (2)血浆交换(PE):尽早使用 (3)皮质类固醇激素:PE、IVIG 无条件使用者,激素有争议! 治 疗 治 疗 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机 神经科急症!!! 辅助呼吸: 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险,对呼吸麻痹 者,及早人工辅助呼吸,气管切开,防治肺部感染。 密切观察呼吸困难的程度,当出现缺氧症状: ①自觉有胸闷、呼吸频率增快、咳嗽无力、烦躁; ②四肢末梢、口唇紫绀; ③肺活量降低至20-25ml/kg体重以下; ④血气分析动脉血氧分压低于70mmhg。 应及早用呼吸器,如气管内插管→气管切开→呼吸机。 治 疗 预防并发症和支持治疗 肺炎:鼻饲和吸痰,抗生素 褥疮 挛缩 下肢静脉血栓 营养 尿便障碍 疼痛 心理 对 症 治 疗 心血管:所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。 1、窦性心动过速常见,通常不需要治疗。 2、心动过缓:一些与吸痰有关,应用阿托品治疗,并且可以用吸引前给氧预防。 3、高血压:可能与失神经支配后β受体上调有关,可用小剂量β受体阻断剂治疗。静脉注射血管扩张剂(钙离子拮抗剂)相对禁忌,因为可导致血压下降。 4、低血压:可以用胶体液或者头位向下。 识 康 复 训 练 谢谢倾听!!! * * smoothing of the forehead平滑的额头inability to close eyelid无法闭上眼睑drooping of the mouth comer下垂的嘴 Lipopolysaccharide 脂多糖;ganglioside 神经节苷脂 * 神经传导实验 异常F波 * 2、其他 治疗 (1)封闭疗法: 无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月节,使之破坏。 (2)电凝疗法 经皮半月节射频电凝疗法。 (3)手术疗法: 传统方法是三叉神经痛感觉根部分切断术。近年来推崇三叉神经微血管减压术。 特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy) 概 念 又称为Bell麻痹或面神经炎,是茎乳孔内 面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹。 面神经解剖 面神经为混合神经 运动核:位于桥脑下部、上橄榄核外侧,发出躯体运动纤维,支配面部表情肌。 弧束核:位于延髓Ix、x颅神经外侧,由面神经膝状节发出内脏感觉纤维和少量躯体感觉纤维,传导内外耳、鼓膜、鼓室内感觉及舌前2/3味觉。 上涎核:位于运动核尾部背侧,发出内脏运动纤维,传导副交感神经冲动,司泪腺、颌下腺及舌下腺体分泌。 病因及发病机制 病因不明,多数人与自身免疫反应有关,部分人带状疱疹病毒引起膝状神经节炎。 受凉、上呼吸道感染诱发或嗜神经病毒感染茎乳孔内的面神经?神经受压、缺血(骨性的面神经管束缚)?面神经水肿和脱髓鞘,严重者轴突变性?面神经麻痹。 临 床 表 现 1、任何年龄可发病,20-40岁多见,男性略多 2、急性起病,症状于数小时或1-3天达到高峰。 3、主要症状: (1)病初常有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角疼痛 (2)一侧面部表情肌瘫痪 额纹消失,不能皱额、蹙眉; 眼裂变大,眼裂不能闭合或者闭合不全,闭眼时眼球向上外方转,显露白色的巩膜,称Bell征; 患侧鼻唇沟浅,口角下垂,示齿口角歪向健侧; 鼓腮、吹口哨时漏气; 颊肌瘫痪,食物滞留。 左侧周围性面瘫 Bell 征 Bell 麻痹示意图 右侧周围性面瘫 预 后 1-3周开始恢复,1-2月明显恢复或痊愈,年
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