路易体痴呆李维斌.pptVIP

路易体痴呆dementia with Lewy bodies,DLB 杨曌 2016-3 病例回顾 姓名:李维斌 性别:男 年龄:73岁 主诉：走路缓慢2年余，加重1个月余。 病史回顾：患者2年余前出现走路缓慢，有过跌倒发作，进行性加重，同时出现多梦，说梦话，曾大声喊叫，曾出现生动视幻觉，发现床边有人，家属却未发现床边有人，家属同时发现患者有记忆力减退，1个月余前无明显诱因自觉走路缓慢加重，睡眠差，长期口服地西泮类镇静药物。 病例回顾 既往史：有高血压病史10年余，最高血压200/100mmHg，目前未服用药物。 有糖尿病史10余年，最高餐后血糖18mmol/L，自服“糖适平”降糖药物，未规律监测血糖，糖尿病综合症引起右眼视物不能半个月余，四肢发凉。 5年前检查诊断为“脑梗塞”，走路缓慢。 4年前诊断为“右肺占位性病变”，行伽马刀治疗。 病例回顾 查体：体温 36.5℃，脉搏 68次/分，呼吸 16次/分，左侧卧位血压142/80mmHg，右侧卧位150/90mmHg，立位左侧130/80mmHg，立位右侧124/80mmHg。神志清楚，记忆力减退，计算力减退，定时定向可，MMSE检查：20分，中度痴呆。言语流利，双眼球各方向运动充分，无眼震，双瞳孔等大正圆，D≈3.0mm，对光反射灵敏，双侧额纹及鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜，伸舌居中，颈强阴性，四肢肢体肌力4级，肌张力高，双侧BCR、TCR、PSR、ASR对称存在，四肢肢体痛温觉未减退，巴宾斯基征（Ｌ：+；Ｒ：+）。 病例回顾 血常规：正常 尿常规：尿蛋白 +-。 肝功：白蛋白 38.20 g/L↓、AST/ALT 0.63 ↓。 肾功、血离子：肌酐 31.00 umol/L↓。 心肌酶：正常范围内。 葡萄糖(空腹)：2.92 mmol/L↓。糖化血红蛋白测定：6.80 %↑。 血脂：甘油三酯 1.06 mmol/L、总胆固醇 3.59 mmol/L、低密度载脂蛋白胆固醇 2.37 mmol/L、高密度载脂蛋白胆固醇 0.89 mmol/L↓。 肿瘤系列：细胞角蛋白19片段测定 5.39 ng/ml↑。 甲功系列：正常范围内。 病例回顾 MMSE检查：20分，中度痴呆。 焦虑抑郁量表：抑郁状态，可能焦虑。 头磁共振：脑干区、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧侧脑室体旁、双侧半卵圆中心见多发散在点、片状长T1长T2信号，部分病灶于FLAIR序列呈高信号，部分边界欠清。幕上脑室扩大，双侧侧脑室前后角旁见对称性高信号，部分脑沟、脑池增宽，中线结构居中。符合脑梗塞MRI平扫征象，脱髓鞘改变，老年性脑质改变。 患者影像 历史 最初由日本学者KOSAKA等于1984年提出 他们报道了在痴呆患者脑皮质存在路易小体(Lewy bodies，LB)----与AD区分开来（老年斑SP和神经原纤维缠结NFT） DLB的病理标志是存在皮质型LB 皮质型LB与LB 路易于1912年发现PD患者黑质神经元存在LB LB是胞浆内嗜伊红圆形小体，位于核周，有致密核心，其周围包绕着清亮晕圈，常规染色容易观察到 皮质型LB无致密核心，周围也无晕圈，常规染色不易发现，应用免疫组化方法才发现 LB的成分？ 如何形成？ α-突触共核蛋白α-synuclein 1997年，家族性PD患者4号染色体上α-synuclein基因突变 SPILLANTINI等发现脑干与皮质LB都含有α-synuclein α-synuclein是一个含140个氨基酸分子的蛋白，某些异常的机制使其成为不溶性蛋白，与其他蛋白聚集在一起形成LB α-突触共核蛋白病 PD、DLB、MSA 3种疾病称 共同特点是慢性起病的神经变性病，都含有不可溶性α-突触共核蛋白组成的纤维状物质聚合体，可存在于神经元(PD、DLB)或胶质细胞(MSA) 临床表现为锥体外系、认知、行为以及自主神经功能障碍 不同部位的分布所产生的临床表现各异： 脑干--帕金森综合征 弥漫皮质分布--痴呆 脑干、脊髓、交感神经节--自主神经功能障碍 TDP-43 AD、DLB、关岛帕金森与肌萎缩侧索硬化症复合体、额-颞叶痴呆的共同病理特征 除α-突触共核蛋白外的另一种共同蛋白机制 DLB与AD DLB也可伴AD的病理改变，其出现率为35％～90％ DLB伴AD的病理表现多是SP，NFT较少见 根据是否伴AD病理表现将DLB分为单纯DLB与AD/DLB变异型，后者占大部分 AD、PD、DLB DLB临床表现 核心表现 波动性认知功能障碍 视幻觉 锥体外系功能障碍 提示性表现 快速动眼睡眠期异常行为(RBD) 对神经安定药的敏感性 多巴胺能转运体的功能成像 支持性表现 反复摔倒和晕厥 一过性无法解释的意识丧失 严重自主神经功能障碍 其他形式幻觉 妄想，抑郁 神经影像学显示