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一、蛋白质的功能 二、体内蛋白质的代谢状况? 如何从不含蛋白的物质中检测出蛋白质? 一、蛋白质的消化和吸收 (二)氨基酸通过主动转运过程被吸收 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 三、氨基酸脱氨基作用 第四节氨的代谢 一、血氨的来源与去路 血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的合成 实验根据如下: ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时,NH4+↓,尿素↑; ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸后,尿素↑; ③上述三种氨基酸结构上彼此相关; ④早已证实肝中有精氨酸酶。 (四)高血氨症和氨中毒 (hyperammonemia) 高血氨的治疗 治疗原则:降血氨 减少蛋白质摄入 减少肠道产氨 降低肠道pH,减少氨的重吸收 给予谷氨酸盐、精氨酸 一、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛 二、一碳单位代谢 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 (一)甲硫氨酸参与甲基转移 甲硫氨酸循环的生理意义: 1)提供甲基:SAM——甲基直接供体 N5-CH3-FH4——甲基间接供体 2)FH4再生 :与同型半胱氨酸生成Met的反应是体内唯一能利用N5-CH3-FH4的反应。 叶酸、VB12缺乏——巨幼红细胞贫血 1.在维生素B12及叶酸的调控下,同型半胱氨酸再转化为甲硫氨酸(50%); 2.在维生素B6的帮助下,可以促使同型半胱氨酸转变为胱硫醚(50%) ,从尿中排出体外或再分解。 (三)半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 帕金森病 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹,是一种常见的神经功能障碍疾病,主要影响中老年人,多在60岁以后发病。其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤,肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等,导致生活不能自理。 它对患者生活能力的危害仅次于肿瘤、心脑血管疾病,从而被称为中老年人的“第三杀手”、“慢性癌症”。 最早系统描述这种疾病的是英国内科医生詹姆斯·帕金森博士(1817年)。 目前65岁以上人群的帕金森病患病率为2%。 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等,并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病 酪氨酸酶 2. CPS-Ⅰ的调节 CPS -Ⅰ N-乙酰谷氨酸 AGA 乙酰CoA + Glu (变构酶) Arg (+) 精氨酸代琥珀酸合成酶 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白:合成加速(变化大) (+) AGA合成酶 3. 尿素合成酶系的调节 (限速酶) 尿素合成的调节 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 (NOS) 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 目 录 相关知识 高氨血症时可引起脑功能障碍,称氨中毒 当肝功能严重损伤时,尿素合成发生障碍,血氨浓度升高,称为高血氨症。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 谷氨酸、谷氨酰胺增多 脑水肿 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 胺是体内的生理活性物质,主要在肝中灭活。 ①转氨酶 ②AA脱羧酶 ③ALA合酶 (一)谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质,对中枢神经有抑制作用。 GABA COOH (CH2)2 CH2NH2 CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 COOH (CH2)2 CHNH2 COOH L-谷氨酸 VitB6治疗婴儿惊厥、妊娠呕吐。 VitB6 (二)组氨酸脱羧生成组胺 组胺是强烈的血管舒张剂,可增加毛细血管的通透性,还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 HN N CH2CHCOOH NH2 HN N CH2CH2NH2 (三)色氨酸经5-羟色胺酸脱羧生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为抑制性神经递质; 在外周组织有收缩血管的作用。 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化
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