小儿外科讲课胆道扩张先天性胆管扩张症.ppt

7，MRCP 【并发症】 复发性上行性胆管炎 胆汁性肝硬化 囊肿穿孔,胆汁性腹膜炎 反复胰腺炎 胆道结石 癌变 * * 先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilation 又称：先天性胆总管囊肿 （congenital choledochal cyst） 【发病率】 东方民族发病率高，我院自1980年以来，收治近500例。 在婴幼儿及童年时期发现者占2/3，女：男约为4～5：1 【 病 因 】 1、先天性胰胆管连接异常 胚胎期，胆总管和胰管未能正常分离： （1）主胰管和胆总管的交接处离Vater壶腹乳头较远， 可长达20～35mm。（正常的胰、胆道共同通道≤5mm） （2）主胰管与胆道汇合角接近90°（正常为锐角） 胰液返流，胰酶激活,胆管壁破坏，近端扩张，远端狭窄 2、胆管上皮增殖不平衡 原始胆管部分上皮细胞增殖过度，空泡化再贯通时， 远端出现狭窄，近端则发生扩张 3、病毒感染 可能与乙肝等病毒感染有关，与新生儿肝炎、胆道 闭锁有某种相关性 【病理】 1、病理分型： （1）囊性扩张型：又分囊状（球形）和梭形（圆柱形）扩张 （2）憩室型 （3）胆总管口囊性脱垂 （4）混合型：肝外、肝内胆管均扩张 （5）单纯肝内胆管扩张：如伴肝纤维化，又称Caroli病 【病理】 2、胆系病变： 胆管扩张，远端狭窄，囊腔液体可达数十至数千毫升， 管壁增厚，上皮脱落，弹力纤维断裂，平滑肌稀少，纤维 组织增生，炎症细胞浸润。 结石形成 癌变 肝实质损害，胰腺炎 【临床表现】 常见于1～3岁，常以肝炎误诊 基本症状：腹痛、腹块、黄疸 1、腹痛（60％）：位于中上腹，疼痛性质、程度不一，可 伴恶心呕吐，屈膝俯卧位。 2、肿块（40％）：囊性扩张者可于右上腹肋缘下触及，光 滑、弹性感；小的囊肿扩张及梭形扩张 不易扪及。 【临床表现】 3、黄疸（70％）：深度与胆管远端梗阻程度相关 以上症状多为间歇性，当胆总管远端不通畅，内容物滞留，伴感染时，症状发作。当内容物能较顺利引流时症状减轻或消失。 4、其它症状 发热、粪便颜色变淡，尿色深，如囊肿穿孔，则出现急腹症－－胆汁性腹膜炎 【 诊 断 】 根据临床表现： 1、生化检查：症状发作时，血、尿淀粉酶、总胆红素/直接 胆红素、碱性磷酸酶、转氨酶值均升高。 2、B超：为首选和常规诊断方法，显示胆管扩张范围、程度、 形态，诊断准确率高达95％。 3、X线检查： 腹部平片：右上腹致密占位阴影 GI 胃、十二指肠受压移位（近来少用） CT 如B超确诊，可省略 【 诊 断 】 4、内镜逆行胰胆管造影（ERCP） 显示胰胆合流的解剖异常 5、经皮肝穿刺胆管造影（PTC） 为损伤性检查，目前少用 6，术中造影 【鉴别诊断】 婴儿： 胆道闭锁、肝炎 年长儿：肝炎、胃炎、胆囊炎、腹部肿瘤 *