血液系统总论课件.pptx

血液系统总论;血液系统学习内容;考核方式;如何学习？;总 论;血液病是指原发于或主要发生于造血系统并以血液学异常为主要表现的疾病。包括各类贫血，红细胞及血红蛋白异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出凝血疾病，以及血浆中各种成分异常发生的疾病。;血液学的发展历史;1590 Jansen 父子 显微镜发明和改良 Schwammerdam 显微镜下观察蛙、小鼠、人红细胞 Senac 观察了白细胞 Donne 发现了血小板 Virchow 发现慢性白血病 1857 Friedeich 描述急性白血病 Neumann 提出红细胞来源于骨髓有核红细胞 1880 Ehrlich 发明血细胞染色法 1900 Landsteiner ABO血型、同型输血 Morawitz 提出血液凝固学说;1937 Schretenmeyer 骨髓移植治疗再生障碍性贫血 1953 Watson Crick 创立DNA双螺旋模型 1961 Till 建立小鼠脾结节测定技术 1966 Metcalf 建立CFU-E,CFU-MEG培养方法 1970 Grunstein 重组DNA技术产生 NIH 基因治疗ADA缺乏严重复合免疫缺陷 王振义 全反式维甲酸（ATRA）治疗APL 1992 张亭栋 三氧化二砷（As2O3）治疗APL Novartis 格列卫（Imatinib）上市 2006 Shinya Yamanaka 诱导多能干细胞（IPS）问世;血液学的发展历史;宏观到微观：视力;常染色体隐性遗传。 血红蛋白?链谷氨酸突变为缬氨酸（HbS）。 由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替，致使血红蛋白的溶解度下降。在氧张力低的毛细血管区，HbS形成管状凝胶结构(如棒状结构)，导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变)。 这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管，加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大，阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧，产生脾肿大、胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现。;血液学发展的现状;转化;全反式维甲酸和三氧化二砷的应用极大的改善了急性早幼粒细胞白血病患者的预后。;Imatinib的应用使慢性粒细胞白血病（CML）患者的生存期从4-5年转为10-20年。;发展新的分子标志物来完善疾病危险分层体系。 发现新的疾病干预途径。;血液学的发展展望;一滴血可以帮助诊断白血病。;Lancet Oncol 2009; 10: 125–34;精准医学就是根据患者的临床信息，应用现代遗传技术、分子影像技术、生物信息技术，结合患者生活环境和临床数据，实现精准的疾病分类及诊断，制定具有个性化的疾病预防和治疗方案，包括对风险的精确预测、对疾病的精确诊断和分类、对药物的精确应用、对疗效的精确评估、对预后的精确预测等。;CAR-T 细胞杀伤白血病细胞。 树突 细胞（DC）促进抗肿瘤免疫。 IPS产生新的功能细胞。;血液的生理和病理生理;血液主要由无形的血浆（plasma，55%）和有形的细胞成分（红细胞，白细胞，血小板）构成。;血液的无形、有形成分;血浆;凝血因子 IX;有形成分;血细胞的产生;正常情况下，血细胞的产生、释放、存活和死亡是一个高度动态的调节过程。当血细胞的产生、释放和/或存活失去平衡时，就会造成血细胞数量和/或质量的异常。;红细胞疾病;皮肤T细胞淋巴瘤;;再生障碍性贫血;血液病的基本诊断思路;持续高热头痛2周，伴贫血、血红蛋白尿和肝脾肿大，昏迷1天。 上腹部饱胀感6个月，发现???细胞增高3天。 发热伴皮肤瘀点、瘀斑2天。 拔牙后伤口渗血1周。 间断发热伴全身浅表淋巴结肿大10余年，发现脾肿大1个月。 发现轻度贫血，脾肿大，小红细胞增多1周。 低热半月，黄疸和意识不清1周，瘀斑和偏瘫4天。 发热、咽痛一周，乏力、