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中枢神经系统脱髓鞘病 新疆医科大学第一附属医院神经内科 定义 中枢神经系统脱髓鞘病是一类病因不相同、临床表现各异、然而又有共同的病理过程，以神经髓鞘脱失，轴索损伤轻，神经细胞保持相对完好为特征的神经系统疾病。 神经髓鞘的破坏、脱失常分布在小血管周围，多伴有血管炎性细胞的袖套性浸润，故又称炎性脱髓鞘病。 有关中枢神经系统脱髓鞘病的现状 吴江编著的2005版神经病学 中枢神经系统脱髓鞘病： 一、获得性脱髓鞘病 1、多发性硬化，同心圆硬化 2、急性播散性脑脊髓炎（疫苗后及感染后） 3、其他原因（中毒、缺血、射线等） 二、髓鞘发育缺陷 1、肾上腺脑白质营养不良 2、其他少见的遗传性疾病 神经系统脱髓鞘性疾病—多发性硬化 （王新德-现代神经病学2008版） 脱髓鞘性疾病—— 1、多发性硬化 2、脑桥中央髓鞘溶解症 （MERRITTS神经病学2002版） 中枢神经系统脱髓鞘病 临床上没有特异性表现，依靠临床表现往往诊断困难，所有该病是解剖或现代影像学发展的结果。 影像学表现复杂，没有特异性表现。 病因复杂，多种原因都可以导致在影像学上相似的表现。 由于诊断比较困难，治疗时往往无法对症，因此效果较差。 希望今后共同加强研究！ 定位 定位 定性 MIDNIGHTS M--metablism，代谢性I--inflammation，炎症D--degeneration，变性N--neoplasm，肿瘤I--infection，感染G--gland，腺体，内分泌H--hereditary，遗传T--toxication，中毒/trauma，外伤S--stroke，卒中 脑卒中-脑梗塞 Binswanger disease CADASIL 脑梗塞 Binswanger disease CADASIL 中毒-CO中毒 肾上腺脑白质营养不良 HIV Encephalitis 多发性硬化 炎性脱髓鞘假瘤 定义 瘤样炎性脱髓鞘病也称为炎性脱髓鞘假瘤，其含义是患者的脑影像学改变与肿瘤一样，有明显的占位效应和增强反应，使得该病与脑胶质瘤难以分辨，而临床上瘤样炎性脱髓鞘病也与脑肿瘤不易区分，经常做外科手术后或脑活检证实为非肿瘤性炎性脱髓鞘改变。 病因 病因也和其他脱髓鞘疾病一样，可能与自身免疫有关，但具体病因不详。 流行病学 发病率尚不确定，估计发病率为3/100万。各年龄段均可发病（5岁至72岁），平均年龄在32岁左右，女性较男性略多。 临床特点 亚急性或慢性起病，逐渐进展无缓解复发史，发病前多无明显诱因。 大部分为脑或脊髓的单发病灶，病变多位于大脑半球皮层下白质，发生于典型多发性硬化常发部位（视神经、室旁白质、脑干）之外。 临床特点 早期表现主要是反应迟钝、淡漠、言语减少等。 临床可表现为头痛、癫痫或局灶损伤症状，特别是常有轻中度的认知障碍，少数可有高颅压症状。 本病的主要临床特征是：肢体抽搐、意识不清、头痛。 辅助检查 （一）脑脊液检查：可有轻度颅压增高，脑脊液蛋白水平可增高。 （二）影像学特点： 影像可为单一病灶，也可多病灶共存。大多数病灶均累及皮质及皮质下白质，以白质受累为主，病灶边界相对较清楚。 影像学特点 CT上示病变多为低或等密度信号，往往CT强化扫描增强不显著。 MRI常显示的病灶比CT上范围要大，水肿更明显，呈长T1长T2信号改变，增强时多呈周边不连续的花边状、半环或开环形强化，也可环形强化，少数团块状或斑片状强化。 辅助检查 （三）病理特点： 病理上有的从病变所对应的皮质软膜可见大量的炎细胞，以单核细胞为主。在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈典型炎性脱髓鞘表现。 在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。 治疗方法 目前尚无特效疗法，以对症支持治疗为主。 由于存在脱髓鞘机制，故皮质醇激素可能有效，可予以甘露醇、呋塞米等脱水减轻脑水肿，予以抗癫痫对症治疗。 临床启示 瘤样炎性脱髓鞘病是脱髓鞘病中的一个类型，由于其临床表现无特殊性，影像学上也有一定的占位表现和瘤样表现，因此在诊断是应仔细分析临床过程和细节，对难以区分肿瘤与脱髓鞘病时，可采取多种手段，如核磁波谱分析等，必要时积极进行脑活检是行之有效的诊断途径。 脑桥中央髓鞘溶解症 定义 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM):是一种少见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的中枢神经脱髓鞘疾病。 1949年美国波士顿两个神经科医生Adams及Victor首次报道一例慢性酗酒者由于大叶性肺炎住院，在最初治疗好转后，于第九天逐渐出现四肢瘫痪、言语