第八章核苷酸代谢医学.pptVIP

核酸的消化与吸收 核苷酸的生物学功用 作为核酸合成的原料 体内能量的利用形式 参与代谢和生理调节 组成辅酶 活化中间代谢物 嘌呤核苷酸的结构 一、嘌呤核苷酸的合成存在从头合成和补救合成两种途径 AMP和GMP的生成 5.嘌呤核苷酸从头合成特点 嘌呤环是在磷酸核糖分子上逐步合成的。 （二）嘌呤核苷酸的补救合成途径 4.补救合成的生理意义 补救合成节省从头合成时的能量和原料。 体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。 嘧啶核苷酸的结构 7.从头合成的调节:反馈调节、阻遏或去阻遏调节 （三）嘧啶核苷酸的抗代谢物 二、嘧啶核苷酸的分解代谢 思考题： 试列表比较嘌呤核苷酸与嘧啶核苷酸合成及分解代谢的异同点(合成的部位、原料、特点、限速酶，调节方式，分解代谢的特点、产物）。 AMP IMP GMP 腺苷 次黄苷 鸟苷 OH | C N N C | || CH HC C N NH OH | C N N C | || CH C C | N NH NH2 OH | C N N C | || CH C C | N NH OH OH | C N N C | || C—— OH C C | N NH OH 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤 氧化酶 次黄嘌呤 黄嘌呤 鸟嘌呤 尿酸 嘌呤核苷酸的分解代谢 终产物 3. 嘌呤分解的特点：嘌呤环不被水解 4. 嘌呤分解的终产物：尿酸 5. 高尿酸血症与痛疯： 正常人血尿酸含量为：0.12~0.36mmol/L(2~6mg/dl) 女性：0.21mmol/L(3.5 mg/dl ) 男性：0.27mmol/L(4.5 mg/dl) 痛风症：血尿酸超过 8 mg/dl 时，尿酸盐结晶沉积于 关节、软组织、软骨及肾等处，而形 成痛风性关节炎，尿路结石及肾疾病。 痛风一般间歇性发作，发病时以拇趾关节、踝关节、及指关节等 部位的红肿热痛为主要症状，发作起来痛如针刺、刀割， 往往步履艰难、连日高烧不退。一般病程超过5年的患者会出现痛风结石， 痛风结石可导致关节严重变形，使患者无法正常行走，甚至无法握取笔、书、 筷子等日常物品，严重影响日常生活。?  痛风结石 痛风症的治疗机制 鸟嘌呤 次黄嘌呤 黄嘌呤 尿酸 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤氧化酶 别嘌呤醇 黄嘌呤氧化酶 PRPP 嘌呤核苷酸 嘌呤 尿酸 从头合成 补救合成 分解代谢 5-磷酸核糖 PRPP合成酶 食物 别嘌呤醇 别嘌呤醇 别嘌呤核苷酸 第二节嘧啶核苷酸的合成与分解代谢 Metabolism of Pyrimidine Nucleotides （一）嘧啶核苷酸的从头合成 多数组织器官，主要是肝细胞胞液 1.合成部位 2.合成原料 氨基酸(Asp、Gln)、CO2、一碳单位(合成dTMP)、 磷酸核糖 一、嘧啶核苷酸的合成同样有从头合成与补救合成两条途径 嘧啶合成的元素来源 天冬氨酸 氨基甲 酰磷酸 Gln，CO2 3.合成过程 (1)尿嘧啶核苷酸的合成 谷氨酰胺 + HCO3- 氨基甲酰磷酸合成酶II 2ATP 2ADP+Pi 谷氨酸 + 氨基甲酰磷酸 两种氨基甲酰磷酸合成酶的比较 -------------------------------------------------------------------------------- 氨基甲酰磷酸合成酶I 氨基甲酰磷酸合成酶II