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Arnold—Chiari畸形神经外科治疗 【摘 要】目的：研究Arnold-Chiari畸形的神经外 科治疗效果。方法：以我院2006年9月?2009年9月收治 的Arnold-Chiari畸形患者42例为研究对象，对其采用不 同的手术方法，并进行术后随访，观察和比较不同手术方法 的治疗效果。结果：分别采取A、B、C三种手术的有效率分 别为81.8%、100%、75.0%,并发症的发生率依次为31.8%、 8.3%、25. 0%, 2 次手术率依次为 40. 9%. 0%、12.5%。结论: Arnold-Chiari畸形患者采用枕颈减压联合硬膜扩容术一方 面增加了硬膜腔容量，同时还保证了后颅窝术后结构的完 整，可有效屏蔽脑脊髓神经，并保持良好的脑脊液循环，有 效降低了并发症的发生率，为治疗该病的最佳手术方式。 【关键词】畸形；神经外科；效果 【中图分类号】R651【文献标识码】A【文章编号】 1004-7484 (2013) 11-0175-02 Arnold-Chiari畸形又叫做小脑扁桃体下疝畸形或阿诺 德-奇阿畸形，简称Chiari畸形或ACM,是因在胚胎发育的 早期后颅窝中线出现结构性异常，使得上颈髓、延髓受压， 脑脊液循环受阻而引发颅内压升高而表现出的一种综合征 [1]。临床治疗Arnold-Chiari畸形最有效的方法为手术治 疗，目前就有多种手术方式应用于临床，其中哪种手术方式 最有效一直以来存在很多争议［2］。本文以我院2006年9 月?2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例为研 究对象，对其采用不同的手术方法，并进行术后随访，观察 和比较不同手术方法的治疗效果，旨在寻找最佳的手术治疗 方法。 1临床资料 1. 1 一般资料 选取我院2006年9月?2009年9月收治 的Arnold-Chiari畸形患者42例，其中男25例，女17例; 年龄最大70岁，最小16岁，平均年龄45. 7岁；病程为3? 12年，平均病程5. 5年。 1.2体征和临床表现［3］①33例为颈神经根损害，临床 症状表现为上肢、颈、肩、枕无力麻木，疼痛；②17例为延 髓上颈部位脊髓损害，表现为肢体分离性节段感觉障碍，临 床症状为肢体功能部分瘫痪，感觉异常，腱反射亢进，锥体 束征，肌肉张力变大，肌肉萎缩等；③12例为后发际低、短 颈；④4例为脊柱畸形，表现为脊柱侧弯；⑤7例为小脑损 害，临床症状表现为行走平衡功能部分损失，精细动作失调, 眼球震颤，共济失调；⑥1例为颅内压增高，伴有脑积水及 第四脑室囊肿，临床表现为喷射性呕吐，头痛，头昏；⑦1 例为后组颅神经损害，临床表现为声音嘶哑。 1.3影像学诊断本组所有患者诊断均采用核磁共振成 像检查，Arnold-Chiari畸形诊断符合在MRI的矢状位单侧 或双侧可见小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面0. 5cm者，或 下疝0.3?0.5cm,同时伴有脊髓空洞症者，或第四脑室及延 髓出现轻度下移者。 1.4手术方法本组患者42例，均给予气管插管全麻手 术，手术时患者取俯卧位或侧卧位。其中采取A式手术22 例：给予单纯的枕颈减压术，进行上颈椎板切除及却枕部开 窗，手术范围从中心向上沿至横窦，向下沿至枕骨大孔后缘, 向左右沿至乳突内缘，将椎板切除后需保证小脑扁桃体完全 暴露；取Y”形创口开硬膜进行术中探查，对蛛网膜与脊 髓、延髓、小脑扁桃体间的粘连进行锐性松解，将蛛网膜增 厚层切除，过程中不能强行分离延髓与扁桃体之间的粘连； 分离左右小脑扁桃体，对第四脑室中孔进行探查，对脑脊液 通路进行疏通，以改善脑脊液通路；手术完成后敞开硬膜， 对皮下组织和皮肤进行术后缝合。采取B式手术12例：实 施枕颈减压术的同时给予硬膜扩容术，在上述手术方法的基 础上取脑膜补片或阔筋膜对硬膜行减张缝合，以增加硬膜腔 容量，降低颅内压，12例中有4例同时实施枕颈植骨融合术。 采取C式手术8例：实施枕颈减压术的同时给予切除小脑扁 桃体（TR）。所有患者中并发脊髓空洞19例，手术过程中同 时给予穿刺排液术14例，同时行蛛网膜下腔分流术5例。 2结果 本级患者42例，术后死亡0例，10例术后发生并发症 （包括皮下积液、发热8例，感染3例，脑脊液外漏5例）, 10例行2次手术。术后对所有患者进行为期6个月?5年的 随访，其中29例神经功能得到恢复或基本恢复，能够进行 家务劳动和日常工作；好转9例，神经功能得到明显改善， 生活可以处理；另有4例无效。根据Tator法对治疗效果进 行评定，分别采取A、B、C三种手术的有效率分别为81.8%、 100%、75. 0%o 具体见表 lo 3讨论 Chiari畸形的发病原因极其复杂，目前医学界关于其病 因的说法众多不一。Chiari于1891年首次发现该病，同时 还对该病进行