第五章内膜系统.pptVIP

质膜 内膜 粗面内质网(RER)与滑面内质网(SER) 二、内质网的化学组成 脂类(30-40%)和蛋白质(60-70%) 标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶。 粗面内质网与附着核糖体 核糖体（ribosome) 核糖体的形态 ???? 光镜下核糖体为致密小颗粒. 滑面内质网 又称无颗粒内质网，其数量与细胞类型有关 RER与SER的关系 四、内质网的功能 *区域化、增加表面积，提高代谢效率； *蛋白质、脂类与糖类合成基地； *物质运输、物质交换、解毒作用； *机械支持 （一）粗面内质网的功能 蛋白质的合成、修饰加工、分选和转运 粗面内质网附着核糖体合成的蛋白 游离核糖体合成的蛋白 附着核糖体与粗面内质网结合的信号假说（J Cell Biol, 1975;1999 Nobel Prize） (1)信号肽（signal peptide )引导核糖体到内质网膜上 SRP-核糖体复合体的形成 　信号识别颗粒（SRP） (2)核糖体与内质网膜结合 (3)新生肽链到内质网腔的转运 单次跨膜蛋白插入内质网膜的机制（1）停止转移信号与单次跨膜蛋白的形成 （2）内含信号序列与单次跨膜蛋白的整合 ?蛋白质共翻译转运 ?蛋白质翻译后转运 ?信号假说与蛋白质分选信号(表) 3 参与蛋白质的糖基化N-连接的寡糖蛋白(天冬酰胺Asn) N-乙酰葡萄糖胺、葡萄糖、甘露糖 N-连接的糖基化 4 蛋白质附着到糖基磷脂酰肌醇成为脂锚定蛋白 （二）滑面内质网的功能 脂类的合成 糖原的合成与分解 解毒作用 横纹肌的收缩 水和电解质代谢 胆汁 第二节　高尔基复合体 脊神经元高尔基复合体（银染） 1898年，意大利学者Golgi，内网器 高尔基复合体的结构 鼠肾细胞高尔基复合体 第二节　高尔基复合体 一、形态结构 光镜：网状结构 电镜： 1、扁平囊 顺面(形成面、凸面) 中间膜囊 反面(成熟面、凹面) 2、小囊泡 3、大囊泡 三种结构的膜厚度：6 －8 nm逐渐加厚 具显著极性 二、分布和数量 　与细胞类型、功能和分化程度有关 三、化学组成 　蛋白质60%，脂类40%。 　含多种酶催化糖及蛋白质生物合成 　糖基转移酶为特征酶 四、高尔基复合体功能 （一）分泌蛋白的加工与修饰 １．糖蛋白的合成与修饰 胰岛素分子的加工与成熟 2．蛋白质的水解和加工 第三节　溶酶体(lysosome) 发现、分布；细胞的消化器官 中国仓鼠细胞内的溶酶体（特异的红色染料所示) 溶酶体（Lysosome)—细胞内“垃圾”处理厂 高度异质性 一、溶酶体的形态结构与化学特征 大小 单层膜性细胞器 多种酸性水解酶 膜上具有H+-ATP酶系统，质子泵 标志酶：酸性水解酶 跨膜整合蛋白高度糖基化 膜上有特殊转运蛋白 二、溶酶体的类型 初级溶酶体 次级溶酶体 自噬溶酶体、异（吞）噬溶酶体 三级溶酶体 残余体 高尔基体如何分拣溶酶体的酶？ 四、溶酶体的功能 一、胞内物质分解与衰老细胞器的清除与更新功能 二、溶酶体的物质消化分解作用与营养功能 溶酶体参与免疫过程 吞噬细菌 四、参与腺体组织细胞分泌调节 溶酶体的外消化作用（顶体反应） 溶酶体的外消化作用（顶体反应） 溶酶体在器官发育中的作用 溶酶体病 台-萨氏综合征神经元缺少氨基已糖酯酶A，神经节甘脂GM2积累 第四节 过氧化物酶体 一、过氧化物酶体的形态结构 二、过氧化物酶体的酶类组成 三、过氧化物酶体的功能 四、过氧化物酶体的发生 过氧化物酶体（peroxisome)边缘板 肝细胞的过氧化物酶体（无尿酸氧化酶晶状核心） 烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（有尿酸氧化酶晶状核心） 过氧化物酶体的功能 清除有毒物质（如过氧化氢） 细胞氧代谢的调节 标志酶：过氧化氢酶 小 结 基本概念：内膜系统 粗面内质网、滑面内质网结构与功能 高尔基复合体的结构与功能 溶酶体的特点 溶酶体的形成 溶酶体的类型及消化分解功能 过氧化物酶体的功能 生物膜的转换 溶酶体类型功能转换示意图 自溶酶体 髓样物质 脂褐素 溶酶体酶的分选与成熟过程 三、防御保护功能(矽肺) 矽肺 张海超 职业性尘肺病 溶酶体与矽肺 矽肺 silicosis 与溶酶体膜受损有关。。 胶原纤维结节，肺弹性降低。 溶酶体与痛风 溶酶体与分泌颗粒 五、在个体发生、发育过程中起重要作用 (顶体、破骨细胞) 粘多糖贮积病 溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻 过氧化物酶体内的类晶体 细胞内蛋白质分选途径 -Ser-Lys-Leu- 进入过氧化 物酶体 -Pro-Pro-Lys-Lys-Ar