纤维蛋白溶解亢进.pptVIP

抗凝及纤维蛋白溶解系统 纤维蛋白溶解系统 内源性途径：前激肽释放酶Ⅻa激肽释放酶 外源性途径：t-PA,u-PA 纤溶系统由纤溶酶原、t-PA、u-PA组成。 纤溶酶原 纤溶酶 纤溶酶原 纤溶酶 出 血 性 疾 病 血管异常引起的出血性疾病 血小板异常引起的出血性疾病 凝血因子异常引起的出血性疾病 综合因素引起的出血 抗凝和纤维蛋白溶解异常 出血性疾病分类 出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病 先天性：遗传性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏、 单纯性紫癜 出血性疾病分类 血小板异常引起的出血性疾病 　 原发性：ITP、TTP； 　数量异常 继发性：脾功能亢进、 AL、AA 粘附异常：巨血小板综合症、血管性血友病 功能 聚集异常：血小板无力症 缺陷 分泌异常：灰色血小板综合症、δ贮存池病 促凝功能缺陷：PF3缺乏症 出血性疾病分类 凝血因子异常引起的出血性疾病 遗传性：血友病A、B，遗传性Ⅺ缺乏症 获得性：肝病性凝血因子缺乏、维生素　　　　 K 依赖性凝血因 子缺乏 出血性疾病分类 循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抑制物、肝素样抗凝物质和狼疮性抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进：原发性、继发性纤维蛋白溶解 综合因素引起的出血：DIC 出血性疾病 Disorders of Hemostasis 长治医学院第一临床学院 内科学教研室 申徐良 出血性疾病 不能解释的手术或创伤时出血严重 病情反复发作，持续时间较长 出血常发生于多部位或非寻常部位，广泛性或局部性 部分患者可有明显的出血史或家族史 一般止血药物效果 差，血液制品效果佳 出血性疾病概述 自发性或轻微外伤 后出血难止 出血性疾病概述 出血性疾病：由于患者止血、凝血及纤维蛋白溶解机制的缺陷或抗凝机制异常引起的以自发性出血或损伤后出血不止为特征的一组疾病。 正常止血、凝血机制 血管受损 血管收缩 内皮细胞（vWF） TF 胶原 Ⅻ　 血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ADP、TXA2、PAF、IP3） 血小板聚集成栓 纤维蛋白 血管期 细胞期 血浆期 （初步止血） （加固止血） 正常的止凝血机制 血管壁的止血功能 内膜层：内皮细胞（棒杆状小体） 血管壁的 中膜层：基底膜、弹力纤维、平滑肌 结构 外膜层：结缔组织 正常的止凝血机制 血管壁的止血功能 表达释放vWF 表达释放TF 基底胶原暴露，激活Ⅻ TM，启动PC系统 NO,ET 正常的止凝血机制 正常止血机制 血小板超微结构： 膜糖蛋白：与血小板粘附、聚集功能有关 膜外层：可吸附大量的凝血因子、酶、蛋白质 微小管和微丝：构成血小板框架以保持形态 溶胶及凝胶物质：主要为血栓收缩蛋白 胞浆内：含α-颗粒、致密颗粒、溶酶体 正常止血机制 血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能 促凝功能 血块收缩功能 Sub-Endo vWF Platelet GPIb-IX Platelet Adhesion Platelet Aggregation Fg Platelet Platelet GPIIb/IIIa GPIIb/IIIa ?-G L? AA? TXA2 Platelet ? -TG PF4 TXA2 Platelet Releasing Reaction ADP，5-HT DB Va Ca++ VIIIa+IX Ca++ Xa+ Fg VWF 血小板促凝活性 actomyosin 血小板收缩反应 正常凝血机制 正常凝血过程 凝血因子通过酶促反应而相继被激活，以瀑布效应形成纤维蛋白的过程。 凝血因子特性 正常凝血机制 血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段： 凝血活酶形成阶段 凝血酶形成阶段 纤维蛋白形成阶段 凝血与纤溶 内源性凝血 外源性凝血 内皮损伤→胶原 TF XII→XIIa