第19章神经系统发育异常性疾病.ppt

第十九章 神经系统发育异常性疾病 脑性瘫痪 ①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及核黄疸等 ②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等 ③运动发育迟缓，有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现 ④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹 有以下情况应高度警惕脑性瘫痪发生的可能： 概述 病因及发病机制 病理与分类 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 脑性瘫痪 鉴别诊断 ①遗传性痉挛性截瘫 本病多有家族史，儿童期起病，缓 慢进展，双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征、可有弓形足畸形，无智能障碍 概述 病因及发病机制 病理与分类 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 脑性瘫痪 ②共济失调毛细血管扩张症 又称Louis-Barr综合征，常染色体隐性遗传，呈进行性病程，除共济失调、锥体外系症状外，可有眼结膜毛细血管扩张，甲胎蛋白显著升高等特异性表现 鉴别诊断 概述 病因及发病机制 病理与分类 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 脑性瘫痪 鉴别诊断 ③小脑退行性病变 共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可帮助鉴别 ④婴儿肌营养不良 可有进行性肌萎缩和肌无力，进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾增大应考虑糖原贮积病 概述 病因及发病机制 病理与分类 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 诊断与鉴别诊断 治疗 目前可采取物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等降低痉挛肌肉的肌张力、改善运动功能 脑性瘫痪迄今尚无特别有效的疗法 智力正常的患儿通常预后较好。频繁癫痫发作可因脑缺氧而使智力障碍加重，预后较差 脑性瘫痪 概述 病因及发病机制 病理与分类 临床表现 辅助检查 第十九章 神经系统发育异常性疾病 （1）一般治疗 （2）教育康复 ①家庭教育 ②特殊教育 ③引导式教育 ④感觉整合训练 ⑤音乐治疗 1．物理疗法和康复训练 脑性瘫痪 概述 病因及发病机制 病理与分类 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 主要应用对症治疗的药物，如： 2．药物治疗 癫痫发作者可根据不同类型给予相应恰当的抗癫痫药物 下肢痉挛影响活动者可试用苯海索、巴氯芬等肌肉松弛药物降低肌张力等 脑性瘫痪 概述 病因及发病机制 病理与分类 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 2．药物治疗 还可应用促进脑代谢的脑神经细胞营养药物，以利于患儿神经功能的恢复 脑性瘫痪 概述 病因及发病机制 病理与分类 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 ①选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy, SPR） ②蛛网膜下腔持续注入巴氯芬（continuous intrathecal baclofen infusion，CIBI） ③矫形外科手术 3．手术治疗 脑性瘫痪 概述 病因及发病机制 病理与分类 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 第三节 先天性脑积水 Congenital Hydrocephalus 第十九章 神经系统发育异常性疾病 先天性脑积水 病因及分类 临床表现 辅助检查 概述 病理 也称婴儿脑积水，是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍，在脑室系统和蛛网膜下腔内不断积聚增长，继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩等。婴儿因颅缝尚未闭合，头颅常迅速增大 先天性脑积水 （congenital hydrocephalus） 诊断与鉴别诊断 治疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 先天性脑积水 病因及分类 概述 Chiari畸形Ⅱ型 遗传性导水管狭窄畸形 胎内已形成的后颅窝肿瘤与脉络丛乳头状瘤 产后感染如弓形虫病等