第二节：白血病.pptxVIP

第二节;白血病(leukemia)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，以一种或多种白细胞异常增生伴分化成熟障碍，使正常造血功能衰竭、并浸润各种组织器官为特征。 主要表现为贫血、出血、感染及肝脾和淋巴结肿大等。 ;【病因和发病机制】; 　1、病毒感染　近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。　; 　2、电离辐射　日本广岛、长崎原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。　;　　3、化学因素　某些化学物质如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。急性白血病与口服氯（合）霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、乐果等。 苯已经被世界卫生组织确认为强烈致癌物质，流行病学调查显示，在接触油漆的工人中，早老性痴呆病发病率显著升高。长期接触苯系混合物的工人再生障碍性贫血罹患率较高，并可引起白血病。 　　; 一项对2600人的调查发现，染过发的人占90％以上。其中30岁以前开始染发的人占半数左右。但只有少数人对染发剂的危害有认识。那么，染发剂是否有害，致癌的几率有多大？ 　　美国癌症学会最近对1-3万名染发妇女进行调查，发现她们患白血病的人数是未染发妇女的3.8倍;女性使用染发剂，患淋巴瘤的机会增加70%。 我国哈尔滨市第一医院先后收治6例(5女和1男)病人，他们都是因经常染发而致白血病的患者。北京友谊医院血液科发现，中老年白血病患者中的许多人均有染发史。　　;WHO2004年153号公告公布“甲醛致癌”，并可引发白血病，几乎所有室内装修材料都离不开甲醛。进入九十年代以来，我国每年新增3万白血病患者，其中大部分是青少年和儿童，而且主要集中在大城市，据了解90％的儿童白血病患者加重在半年之内曾进行过装修，全球每年有280万人直接或间接死于装修污染。 ;　　4、遗传因素　文献报道先天愚型者发生白血病较正常儿童高15－20倍；其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。双胞胎中，一人患白血病另一人危险性就很大。 ;一、急性白血病;急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病两大类。多见于儿童及青少年，男女发病无明显差异。 我国白血病发病率为2.76/10万。恶性肿瘤死亡率中，白血病居第6位(男性)和第8位(女性)， 在儿童及35岁以下成人中则居第一位。;起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血倾向。 缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止而就医才发现。 病人常有贫血、出血、发热和感染，以及各种器官浸润等表现。 ;一、骨髓造血功能受损 1、贫血 贫血往往是首起表现，呈进行性发展。半数患者就诊时已有重度贫血。 2、出血 以出血为早期表现者近40%。可发生于全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。颅内出血可导致死亡。 3、发热 半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39℃～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。白血病本身可以发热，但较高发热往往提示有继发感染。以口腔炎、咽峽炎、肛周炎、呼吸道感染及败血症最常见。;二、器官和组织浸润的表现 1、 淋巴结和肝脾肿大 多为轻度或中度肿大。 2、 骨骼和关节疼痛 患者常有胸骨中、下段疼痛及明显压痛。儿童多见关节、骨骼疼痛。 3、皮肤及口腔：皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等；齿龈肿胀出血，口腔溃疡和咽痛，以急单为显著。;4、中枢神经系统表现 轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至失明、抽搐、昏迷。 5、其他 睾丸受浸润，引起无痛性肿大。;一、血象： 白细胞可增多可降低可正常。 高白细胞性白血病 WBC100×109/L。 白细胞不增多白血病 WBC1.0×109/L。 血涂片可见原始和幼稚细胞。 不同程度贫血，血小板减少。;二、骨髓象;【诊断】;近年来，随着化疗水平提高，新的抗白血病药物不断出现，骨髓移植广泛开展以及支持疗法的明显改善，急性白血病的完全缓解率(CR)及长期无病存活率有了明显提高。;一、一般疗法;是目前治疗急性白血病最重要的方法。早期、足量、联合和个体化是化疗的重要原则。 分为诱导缓解、巩固强化、维持治疗三个阶段进行。总过程持续3-5年。;