狼疮-2011科室-系统性红斑狼疮的诊断治疗.pptVIP

系统性红斑狼疮Systemic Lupus Erythematosus(SLE) 高冠民 临床表现 皮肤粘膜表现 骨骼肌肉系统 呼吸系统 心血管系统 神经系统 血液及造血系统 消化系统 肾脏表现 其它…… 脱发 Jaccoud’s 关节病 手指端血管炎 雷诺现象 疣状心内膜炎(Libman-sacks Endocarditis) SLE脑病变 蛋白丢失性肠炎 狼疮肾炎的发生率 发病时 30% 半 年 42.42 % 一 年 61.29 % 二 年 72.40 % 什么是系统性红斑狼疮 如何理解？ 人类自身免疫病原型(prototype ) 是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 SLE分类标准 SLE诊断标准(1982,ARA) 颧颊部红斑 盘状红斑 光敏感 口腔溃疡 非侵蚀性关节炎 蛋白尿或管形尿 癫痫发作或精神症状 胸膜炎或心包炎 溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少 抗ｄｓ－ＤＮＡ或抗ＳＭ抗体阳性或ＬＥ细胞阳性或持续梅毒血清反应假阳性 荧光抗核抗体阳性 符合以上４项以上者可确立SLE诊断 未分化结缔组织病与未分化狼疮 青中年易发展成系统性红斑狼疮 老年人多为干燥综合症 系统性红斑狼疮的抗体 狼疮肾炎的尿液指标 发现早期亚临床型狼疮肾炎、评价治疗效果、减少重复活检的机会 IL-6 and IL-10 与疾病活动有关 单核细胞趋化有关的MCP-1与狼疮肾炎活动有关 中性粒细胞趋化有关的 IL-8对疾病的预测价值稍差 狼疮肾的治疗 为什么肾病风湿成了一家？ 肾脏受累是主要表现和影响愈后的重要因素 循证医学的资料多来自于IV型狼疮肾炎 为什么最佳的治疗会是风湿专业医生？ 多系统的表现需要多科协作治疗 专科医师具有全科医师的思维 治 疗 层 次 基因 合适的治疗建立在充分了解病情的基础上  Critical Elements of a Treatment Plan  活动性评价 疾病严重程度的评价 既往治疗效果及副作用的评价 Once the diagnosis of SLE is established,the severity And activity of the disease should be assessed regularly 目标治疗（treating to target） 临床完全缓解，就是没有炎症 临床治疗要有个明确方向和目标的治疗理念：即疾病一旦确诊，就应该朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，即使无法达到完全缓解，也应该尽量控制在低度活动状态，才能够防止疾病对机体的危害 ?? When and how to withdraw immunosuppressives 疾病在临床和血清学均稳定，没有炎症的状态持续一到两年 包括诱导治疗在内至少5年的疗程 具有多个复发危险因素的患者完全停药较困难 快速减量和突然停用常导致严重的复发，所以减药必须缓慢 1/3的患者适宜完全停药 （二）评价疾病的严重程度 ------------损伤指数评分 受累器官及其严重性 决定治疗的力度 用什么药？多大剂量？ 轻中度ＳＬＥ表现 1. SLE诊断明确或高度怀疑 2. 病情轻度到中度活动 3. 呈非致命性 4. SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，包括??a. 肾脏??b. 皮肤??c. 关节??d. 血液系统??e. 肺脏??f. 心脏??g. 消化系统??h. 中枢神经系统 重型SLE表现(1) 心脏?：冠状动脉血管炎/或血管病、Libman-Sacks 心内膜炎、?心肌炎、心包填塞、恶性高血压 肺脏：?肺动脉高压、??肺出血肺炎、??肺梗塞、?肺萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤维化 血液系统：溶贫、粒细胞减少( 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 )、血栓性血小板减少性紫癜、血栓形成（静脉/或动脉） 重型SLE表现(2) 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征 消化系统：?肠系膜血管炎、?胰腺炎 神经系统：??抽搐、?急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征 ?皮肤：血管炎、弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡 ?肌肉： 肌炎 ?全身： 高热 (非感染性，有衰竭表现） 狼疮危象 指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、