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常染色体显性遗传性疾病。 典型表现:皮肤毛细血管扩张, 动静脉畸形伴复发性鼻出血, 遗传。 (三联征) **,女,26岁,间断呕血3年,加重1小时。 其父亲患有多囊肝、多囊肾。 查体:腹平软,无压痛,肝肋下未及,脾肋下4cm质韧。 化验:HGB55g/L,PLT75/L。HBV、HCV,AMA、ANA阴性。 彩超:脾大,门脉内径13mm,脾静脉内径9mm,胆囊胆总管结石,多囊肾。 CT:肝左叶、尾状叶增大,表面欠光整。食管胃底静脉增粗迂曲。 肝穿刺:小叶结构轻度紊乱,肝细胞细胞质疏松化,汇管区明显纤维性扩大,小胆管明显增生,大量细纤维间隔明显分割肝实质。 符合先天性肝纤维化。 影像学 影像学的可靠性 * 陶**,男,70岁,纳差4月,上腹痛1周。 彩超:肝内囊性变; 胃镜肠镜未见异常; 肿瘤标志物未见异常; CT平扫:肾囊肿; CT增强:胰头钩突癌;肝右叶囊肿;左肾多发囊肿。 * 王**,男,43岁,口干、多饮、多尿2月,尿黄、乏力5天。入内分泌科。 B超:脂肪肝,胆未见异常。 总胆红素 132umol/L,直胆 76umol/L,ALT 383 U/L。 乙肝小三阳,HBV DNA阴性,AFP阴性。 治疗后,总胆434umol/L,直胆217umol/L,ALT167U/L。考虑:慢加急肝衰竭。 转感染科治疗后胆红素进一步升高。 消化系彩超:肝内外胆管、胆总管、胰胆管扩张,壶腹癌?胆总管下端癌? MRCP:胰头癌伴肝内外胆管及胰管扩张。 * 梅**,男,38岁,腹痛2天。 右上腹痛,进食后诱发,复发。 右上腹压痛,Muphy征阳性。 血常规:白细胞升高。 CT:胆囊无异常,肝多发低密度灶。 彩超:胆囊结石胆囊炎。 * 郭**,女,61岁,腹痛2小时。 上月外院B超:胆囊未见异常。 血常规、淀粉酶正常。 急诊CT:左肾上段小囊肿及错构瘤。 第3天,腹痛加重。Muphy征阳性。 腹透未见梗阻及穿孔。 B超:急性胆囊炎,不排外胆囊积脓可能。 CT:胆囊炎,胆囊可疑结石。 1周后彩超:胆囊壁毛糙增厚。 1周后MRCP:胆囊底结石伴急性胆囊炎,胆囊壁明显增厚约0.6-1.0cm。 * 徐**,男,82岁,反复右下腹痛半月。 B超:右侧腹隐约团块样回声,75×46mm,边界不清,与周围组织分界不明显,其内探及弯曲的含液性暗区。 MR:回肠末端或阑尾炎症伴右髂窝少量积液,占位待排。 MR增强:阑尾炎症并阑尾周围脓肿形成,伴右髂窝积液。 按阑尾炎保守治疗。 14个月后,腹痛再发入院,发现肠梗阻转入普外科。 肠镜:结肠肝区占位性病变。 MR:阑尾周围占位性病变并右髂窝少量积液,结合病史考虑炎性肉芽肿,不除外实质性占位。 手术:盲肠腔内6×5×5cm肿瘤。病理:粘液腺癌。 * 罗**,男,37岁,畏寒、发热3天。 右拇趾甲沟炎10年,1周前再发。 查体:肝区、双肾区叩痛。 血常规:WBC15.8,N92.1%。 B超:考虑不均质脂肪肝,肝内低回声结节-考虑血管瘤可能。 彩超:不均质脂肪肝,肝前叶上段及中段低回声团。 CT:肝脏S7段脓肿;S8段小血管瘤。 * 陈**,女,66岁,口干、多饮、多食1周,发热、呕吐、气喘3天。 查体:T39.5℃,Bp162/78mmHg。全腹压痛,上腹为主,肝区无叩痛。 血糖17.88mmol/L,尿酮体+。WBC18.07,N92.2%。 心肌酶:AST540,CK741。 床边B超:肝胆脾未见异常。 床边胸片:右膈抬高,建议CT;右下肺炎。 CT头颅:左侧侧脑室低密度灶:脑梗?脱髓鞘? CT上腹部:肝脏多发低密度灶(右叶、左叶内病灶最大截面8.7×6.8cm),考虑肝脓肿,含气体,双侧胸腔积液。 门诊 病情的发展过程与门诊就诊的时间点 * 杨**,男,48岁,上腹痛2月,加重伴巩膜黄染4天。 1月前腹痛,无黄疸,门诊就诊,行胃镜检查,慢性浅表性胃炎。 入院后彩超:肝右前叶上方不均质低回声团块,腹膜后占位?肝内占位? CT:肝尾状叶癌并肝右叶多发转移,门静脉右支受损,门静脉主干及肠系膜上静脉癌栓形成;肝内胆管扩张,肿瘤侵袭可能性大。 肝功能:ALB19.76g/L,TB 506umol/L,DB 244.20umol/L. * 总 结 病人是一个整体。 病情是一个连续的过程。 影像是病变的影子。 参考文献 冯桂建,徐顺福. 内科疑难病例丛书:消化分册. 北京:人民卫生出版社,2010. * * 谢 谢! * 马**,女,82岁,纳差、恶心、呕吐20余天。 电解质:钠117.92,钾2.67,氯87.24. 皮质醇节律: 8点 3.77ug/dl(6.7-22.4) 16点 2.90ug/dl(<10)
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