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醛固酮增多症 1.原发性醛固酮增多症 (primary aldosteronism,PA) 2.肾上腺醛固酮腺瘤 (aldos-terone-producing adenoma,APA) 3.特发性醛固酮增多症 (idio-pathic hyperaldosteronism,IHA) 4.单侧肾上腺增生 (unilateral hyperplasia) 5.家族性醛固酮增多症 (familial hyperaldostero-nism,FH) 6.生成醛固酮的腺癌 (aldosterone-producing carci-noma) 1.原发性醛固酮增多症 2.肾上腺醛固酮腺瘤 3.特发性醛固酮增多症 4.单侧肾上腺增生 5.家族性醛固酮增多症 6.生成醛固酮的腺癌 原发性醛固酮增多症 1.定义 2.流行病学 3.临床表现 4.筛查对象 5.筛查指标 6.确诊指标 7.定位与定型 8.治疗 原发性醛固酮增多症(PA)的定义 原发性醛固酮增多症 (primary aldosteronism,PA) 是一组由于醛固酮不恰当的高分泌,部分是由于肾素-血管紧张素系统(renin-angiotensin system,RAS)的自主性分泌而引起的疾病。 过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多(长期且严重的钾排出增多可导致低血钾的发生) 原发性醛固酮增多症--流行病学资料 1.PA由Conn于1955年首次报道。 2.在20世纪90年代以前,PA一直被认为是一种少见病。 3.上海交通大学医学院附属瑞金医院的一项回顾性研究显示自1957年首例报道后的30年内共诊治300多例PA,患病率为2%。 4.国外同期报道PA患病率多低于1%。 5.自从血浆醛固酮/肾素活性比值 (aldosterone/plasma renin activity ratio,ARR)被广泛应用于在高血压患者中筛查PA以来,加之影像学检查,如CT等的普遍应用,PA的诊出率显著提高。 6.目前国际上普遍认为PA的患病率平均在10%左右。 原发性醛固酮增多症--流行病学资料 PA的患病率随着血压分级的增高而升高。Rossi等的研究显示: 高血压分级 PA患病率 1级高血压 6.6%、 2级高血压 15.5% 3级高血压 19% 顽固性高血压 20% 原发性醛固酮增多症的临床表现--1 高血压 高醛固酮不仅通过水、钠潴留作用升高血压,而且具有独立于血压之外的心脑血管损害作用。研究显示PA患者中心肌梗死、心律失常和脑卒中的发生率是原发性高血压患者的3~5倍。 原发性醛固酮增多症的临床表现--2 严重低血钾和碱中毒 1. 现发现仅1/3左右PA患者表现有低血钾。PA病变发展到一定阶段才出现低血钾。低钾患者可以表现有肌肉乏力、周期性麻痹、夜尿增多、口渴等症状。 2.低血钾的PA患者与正常血钾的PA患者的脑血管和外周血管病变发生率相似,但前者心血管病事件(如心绞痛和慢性心力衰竭等)的发生率显著高于后者。 原发性醛固酮增多症的临床表现--3 血浆醛固酮增高和肾素抑制 原发性醛固酮增多症的筛查--筛查对象 筛查对象: ①血压水平:相当于2010年中国高血压指南中2级高血压 ≥160~179/100~109 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa) 3级高血压(血压≥180/110 mm Hg)的高血压患者; ②难治性高血压:包括使用3种以上降压药物,血压未能控 制于140/90 mm Hg以下者,或者使用4种及4种以上降压 药物,血压控制在正常范围的高血压患者; ③高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾; ④高血压伴有肾上腺偶发瘤; ⑤早发高血压或40岁前发生脑血管意外家族史的高血压患者 ⑥一级亲属中有PA患者的所有高
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