课件：ANCA相关性血管炎病例分析.pptVIP

肉芽肿性多血管炎（GPA） 原称为韦格纳肉芽肿（WG）是一种病因未明的，坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上下呼吸道及肾最常受累。 GPA在临床上并不少见。发病率为每年0.4/10万，任何年龄均可发生，30-50岁多见，男女比例1.6：1，。早期病变有时只局限与上呼吸道每一局部，常易误诊 。 组织病理：鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和（或）血管炎。血管炎类型可多种多样，常呈节段性坏死性血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及周围组织。肾活检示局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。 临床表现 （一）早期表现 为全身非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛等。 （二）特异性表现 上呼吸道：70%以上患者以上呼吸道最先受累。表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或者软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。气管受累常导致气管狭窄。 肺：肺病变见于70%-80%的患者，可至咳嗽胸闷、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。 肾脏：约70%-80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。 其他：1、眼病变（52%）：眼部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%-20%的患者眼球突出；2、可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍； 3、皮肤病变（46%）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等。4、心脏受累（8%）可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；5、病程中约25%-50%的患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。 早期诊断至关重要，无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类诊断标准1．鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2．胸片异常:胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型4．病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断为GPA. 诊断： 治疗及预后： 对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）1-2mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/(kg.d),口服或者静脉注射。对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，维持至病情缓解。 对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂如利妥昔单抗等。 因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明显改观，80%的患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。 激素治疗的不良反应 1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝 2、诱发或者加重感染。 3、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。 4、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。 激素治疗的不良反应 5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于儿童、绝经妇女和老人，严重者可发生自发性骨折。 6、糖尿病：此类糖尿病对降糖药物的敏感性较差，所以在控制原发病的基础上，尽量减少糖皮质激素的用量，最好停药。如不能停药，应酌情给予口服降糖药或注射胰岛素治疗。 7、其他：有癫痫或精神病史者禁用或慎用。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 西医是以“蛇杖”作为自己的标志的。所谓“蛇杖”，就是一支盘绕着蛇形图案的手杖。　这里有个典故，源于古代希腊的传说：古希腊医学创始人之一——阿斯克勒皮俄斯，传说是太阳神阿波罗和凡人科罗妮的儿子，曾经跟随医技高超的开隆学医，医术非常高明。一天，他正在潜心思索一项病例时，一条毒蛇爬来，盘绕在他的手仗上，阿斯克勒皮俄斯大吃一惊，当即把这条毒蛇杀死了，谁知这时又出现了一条毒蛇，口衔药草，伏在死蛇身边，用药草敷在死蛇身上，结果死蛇复活了。　阿斯克勒皮俄斯看到这一情景，立即