直立性蛋白尿.pptVIP

胡桃夹现象与体位性蛋白尿 ■胡桃夹综合征的临床表现 非肾小球源性血尿 *体位性蛋白尿 腰腹区疼痛不适 疲劳综合征 男性左精索V曲张 女性盆腔V瘀血综合征 a.1990年Shintaku等提出胡桃夹现象可能是儿童体位性蛋白尿的原因之一 【Shintaku N, et al. Pediatr Nephrol, 1990】 b. 北大医院于1993年在国内首先发表了胡桃夹现象伴发直立性蛋白尿16例儿童病例报道 【田绍荣等. 中华物理医学杂志,1993】 c. 1997年Lee等借助双侧输尿管插管和核磁影像学技术证实了胡桃夹现象是产生儿童体位性蛋白尿的病因之一（即直立位左肾静脉受压显著导致左肾充血引发左肾排出明显尿蛋白） 【Lee SJ, et al. Pediatr Nephrol,1997】 ■ 胡桃夹现象引发蛋白尿的机制 ——与体位性蛋白尿的机制十分相似 推断： 直立或脊柱前凸位时内脏下垂、腹腔压力↑ 腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角变小 左肾静脉受压（左肾静脉高压） 左肾脏淤血（肾小球毛细血管通透性增加） 蛋白尿 【Shintaku N, et al. Pediatr Nephrol, 1990 杨霁云. 中国实用儿科杂志,2003 】 b. 证据： 肾静脉受压的动物实验证实： 大鼠单侧肾静脉夹持可明显 增加尿蛋白的排出量 【Yoshika T. Kidney Int, 1986】 ] ■ 胡桃夹综合征致体位性蛋白尿的临床特点 特点一：主要见于学龄儿童，尤以青春期、体型瘦长为多 北大医院的临床分析显示： 1992-2002十年间确诊胡桃夹现象的258例患儿 其中体位性蛋白尿患儿108例 平均年龄10.9岁（6～17岁）， 男童稍高于女童（M:F=1.2 : 1）， 往往有短期内身高迅速增长,呈瘦长体型(BMI18) 部分还伴有直立调节障碍。 【张敬京, 杨霁云. 中华儿科杂志,2002】 ■胡桃夹综合征致体位性蛋白尿的临床特点 特点二：直立导致尿蛋白定量增加，且尿蛋白成分的变化 资料1： 许家琪,张龙江.尿SDS鉴别直立性蛋白尿. 临床检验杂志,1997 1， Objects：7 例患儿，原因不明体位性蛋白尿（4 月～ 8 年） B超：3 例患者胡桃夹现象（+）, 4 例患者胡桃夹现象（-）。 2，Method：尿SDS，Results： a. 胡桃夹阳性患者(n=3 例)尿蛋白经电泳： 直立前均呈两条细小中、小分子带, 直立后均呈4～ 5 条带(中分子带显著增粗+增加2～ 3 条高分子带) 其中一条高分子带显著粗, 着色深, 位置高, 疑为巨球蛋白带。 b. 胡桃夹阴性患者(n=4 例) 直立前、后蛋白带均无变化, 直立后仅蛋白量增加。 (2 例肾穿证实肾炎, 2 例为运动性蛋白尿) ■ 胡桃夹综合征致体位性蛋白尿的临床特点 特点二：直立导致尿蛋白定量增加，且尿蛋白成分的变化 资料2： 北大医院 1， Objects：26 例患儿，NCP+体位性蛋白尿（男6 女20，5.8～17=12岁） 其中：确诊/可疑Kid-Dis史 阳性3例，阴性23例 2，Method：直立后尿SDS，Results： 小分子% Alb% 大分子% a. all cases 1.92±9.02％ 88.84±14.26％ 9.23±10.39％ b Kid-Dis(-) 0.11±0.4% 92.8±8.4% 7.1±8.4% c Kid-Dis