先天性肺囊性疾病探究现状.docxVIP

先天性肺囊性疾病探究现状 ［摘要］先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天 性肺发育异常，包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺 囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不 明确，但各具特点。临床表现相似。胸部X线及CT为国内 主要诊断手段，国外则多为产前超声。尽早手术切除为治疗 首选，手术时机、手术方式及手术范围的选择一直存在争议。 本文仅对此类疾病的研究现状作一综述。 ［关键词］先天性囊性腺瘤样畸形；支气管源性肺囊肿; 先天性大叶性肺气肿；肺隔离症 ［中图分类号］R682. 16 ［文献标识码］A ［文章编号］ 1673-9701 (2014) 08-0158-03 先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常， 现多采用Stocker标准，将其分为先天性囊性腺瘤样畸形、 支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四种类 型。临床上较少见，国内外均未见大宗病例报道。其发病机 制、是否手术、手术时机及范围的选择等方面一直存在争议, 本文主要对此类疾病的研究现状作一综述。 1先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) CCAM是一种少见的下呼吸道发育异常，发生率为 1 : 25000?1 : 35000［l］o发病机制尚不清楚，胎儿肺芽发 育过程中受未知因素影响而致细支气管发育停滞，肺泡不发