双肺多发囊腔结节影.pptVIP

临床表现 PLCH的临床表现存在很大的差异； 1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊； 最常见的是干咳和活动后呼吸困难； 1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退； 10%的患者胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是首发症状； 约1/5的患者出现胸痛； 咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。 5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。 体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。 辅助检查 胸部正位片 PLCH表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以上、中肺为著，肋膈角通常不受累； 囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在； 胸部HRCT具有特征性表现和分布特点  早期病变以小叶中心性结节为主，直径约1-5mm，结节边缘不规则，呈星芒状； 囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、大小不一（5-10mm），呈弥漫性分布，以中上肺野为著，下肺尤其肋膈角罕见受累； PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的 变化规律 ； 晚期出现纤维化和蜂窝肺； PLCH胸部HRCT表现 A 小叶中央型、星芒状结节； B 直径大小不等、壁厚薄不一囊腔样改变； C 病变上、中肺野为主，肋膈角罕见受累； D 纤维化改变； E 以上均正确； 肺功能 一氧化碳弥散量（DLCO）下降见于60%～90%的患者； 肺活量（VC）和肺总量（TLC）降低； 残气量（RV）与TLC比值增高； 20%～30%的患者有气流受限，第1秒用力呼气容积（FEV1）与肺活量（VC）的比值降低； 10%～15%的患者静息肺功能正常； 支气管镜和支气管肺泡灌洗 支气管镜下气管、支气管无异常表现，或粘膜呈现与吸烟相关的非特异性改变。粘膜活检对诊断没有帮助，但有益于排除其他诊断。由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%～40%），而且PLCH肺脏呈囊腔病变，增加了并发气胸的风险； 支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分析有助于诊断：BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉斯细胞5%（正常1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊断，但敏感性较低（25%～50%）； BALF有助于鉴别结节病、过敏性肺炎、肺结核、肺癌和肺泡出血等弥漫性肺疾病； 肺活检 外科肺活检取得的肺组织确切，具有较高的诊断价值； 外科肺活检是疾病诊断的金标准； 有一定的创伤性； 如果掌握典型的影像学改变（HRCT），可以做出临床诊断，避免外科肺活检； 病理表现 PLCH肺脏大体标本表现 双肺散在结节伴囊腔样改变； 也可见支气管内肿块，单结节病变罕见； 结节的形状不规则，边缘呈星状； 双上、中肺叶受累显著，肺底部通常不受累； 终末期为纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺； 低倍镜下，相对正常的肺组织中散在以细支气管为中心的星状间质性结节是PLCH的主要组织病理学特征； 病变时相不均一，结节、囊腔和纤维斑痕同时存在。多数病例可见直径为1mm~5mm结节； 结节包含着混合的细胞群，有不同数量的朗格汉斯细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和胞浆含有烟尘颗粒的巨噬细胞； 随着疾病进展，结节逐渐减少，囊腔逐渐增多，终末期朗格汉斯减少或消失，可见间质纤维化和小囊腔形成； 肺气肿较常见； 胸部影像中的结节影对应的组织病理改变为星状间质性结节，囊腔影为扩张的细支气管； 诊断 中青年吸烟者； 胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上、中肺野为著，不累及肋膈角； 结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH； 临床不能明确诊断的病例，通常需要外科肺活检； 治疗 1.戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险； 2.糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的疗效，尚未得到证证实； 3.细胞毒药物 细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚； 4.肺移植 终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，可考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟；肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能