C1q临床意义Microsoft Word 文档.docVIP

补体C1q简介 补体C1q是补体系统C1的第一组成成分，是一个巨分子量糖蛋白，一个C1q分子由18个多肽链成，化学组成为胶原性蛋白。 C1q抗原补体经典激活途径与血清中IgG 、 IgM结合成抗原----抗体免疫复合物（IC）激活CP（C1q免疫复合物）沉积在肾小球基底膜（肾系膜上）引发肾小球受损。 补体C1q临床意义 反映血清样本中补体C1q动态浓度变化，体内炎症自身免疫性疾病引起的肾小球肾炎、狼疮性肾炎、类风湿关节炎等诊断治疗和预后的观察。 补体C1q水平下降：补体C1q肾病，活动性免疫复合物性疾病，如肾小球肾炎、狼疮性肾炎、类风湿关节炎等疾病的急性期、活动期的重要标志。营养不良性下降。 补体C1q水平上升：非感染性慢性炎症如类风湿关节炎、免疫复合物性疾病缓解期。生理性升高。 正常参考值范围：159mg/L----233mg/L 补体C1q临床相关性: 检测补体系统激活状态，鉴别经典激活或旁路途径的激活或旁路途径的激活。 诊断补体C1q肾病，血清补体CH50、C3、C4水平正常，补体C1q水平异常。 诊断补体系统先天性缺陷，如先天性补体C1q缺陷，临床常表现为混合免疫缺陷、肾小球肾炎、SLE。 与体内炎症性免疫反应相关，当补体激活剂如免疫复合物存在时，补体C1q被激活并与免疫复合物中结合抗原的抗体（IgG类 、 IgM类）的FC段结合。该复合物沉积于人体局部组织，引发炎症性免疫反应，如沉积于肾小球系膜和肾小球基底膜组织，引发肾小球肾炎、狼疮性肾炎，特别是近年来发现的以C1q沉积于肾小球系膜导致肾脏组织学发生微小病变、系膜增殖及局灶性增殖等变化的C1q肾病等。如沉积于关节组织，造成关节腔炎性肿胀，表现为类风湿关节炎（RA）症状。补体C1q与大量免疫复合物的结合引起血清补体C1q呈下降趋势，当体内炎症性反应趋于缓解，免疫复合物形成减少，补体C1q浓度呈暂时性代偿性升高。 补体C1q临床体现： 狼疮性肾炎（SLE） C1q缺损可分为两种不同型，一种是C1q完全不能检出，另一种是虽然存在C1q但缺乏功能，后者属异合子缺损。在临床上两型都有红斑狼疮SLE症状和易感倾向。尽管抗dsDNA被确认为活动性SLE的标志，并与其肾脏损害有关。但该抗体在非活动性SLE和无肾脏损害患者中，亦可出现相当比例的阳性率。随着对SLE免疫发病机制研究的不断深入，补体C1q与SLE的关系日益受到重视。临床发现，肾病患者肾小球基底膜、肾系膜可见C1q与免疫复合物中IgG 、 IgM结合沉积。肾系膜增生性肾炎、SLE在肾组织的沉积中常伴随补体C1q成分及抗体复合物的沉积。特别是在SLE并发活动性肾炎和无活动性肾炎两组之间，C1q的检测具有鉴别诊断价值和显著的统计学意义。 红斑狼疮（SLE）能引起狼疮性肾炎，严重的能引起肾衰竭等。血清补体C1q检测能在狼疮肾炎在疾病早期阶段出现阳性时，可提早进入治疗，预防肾功能损害，及在治疗中评估肾功能损害程度及稳定程度，减少肾功能进一步损害。 急性肾小球肾炎（GN） A型链球菌、B溶血性链球菌、脑膜炎球菌及肺炎球菌感染后，发生内皮---肾小球系膜肾小球肾炎补体C1q浓度下降快、时间早，随着治疗，其他补体成分减少，不及C1q明显，随着治疗好转，C1q恢复正常。 类风湿关节炎（RA） 急性期时，补体C1q浓度下降常早于其他补体成分，治疗缓解时RA病人血清中C1q升高。 尿毒症及同种异体移植排斥反应等疾病中，病人血清中补体C1q下降快。 混合性免疫疾病，病人血清中C1q浓度下降，C1q可作为观察指标。 研究发现，肝癌肿瘤破裂的患者巨噬细胞吞噬功能受损，导致体内抗原抗体复合物（IC）积聚在血管壁上；IC由乙肝病毒e1抗原（HbeAg/1）、免疫球蛋白和补体C1q所组成，主要沉积在小动脉壁的弹力膜上；在IC的沉积处，其小动脉壁存在血管受损现象。患者体内巨噬细胞功能受损导致的IC血管沉积及小动脉受损，致使小动脉脆弱，在受力情况下极易破裂出血，并可能与肝癌自发性破裂直接相关。由于大肿瘤较小肿瘤更易受到外力冲击，故大直径的肿瘤比小肿瘤更易发生出血现象，但在血管受损的基础上，小直径的肿瘤亦可发生破裂现象。 研究表明，慢性肺心病患者血清补体C1q、C5、C9均显著低于健康对照组，其形成原因可能是由于反复呼吸道感染所造成。补体的持续激活，反复消耗。在慢性肺心病的发病过程中，反复发生的呼吸道感染可持续激活补体，而补体激活后引起炎症细胞进入肺实质，随后造成弹性蛋白酶和氧化剂的释放，造成弹性肺组织受损，补体消耗与弹性肺组织受损的程度及由此而产生的肺气肿程度之间可能存在着某种量的关系。 肾病检测新成员----补体C1q 主要检测由于自身免疫引起的肾小球系膜肾小球肾炎、狼疮性肾炎、盘状狼疮肾炎等，以及类风湿关节炎对肾小球损伤后评估治疗和预后的一个敏感