肺间质病诊治思路.pptVIP

64岁男性IPF患者CT及12个月后CT表现 IPF的临床诊断标准（2000年） 主要诊断条件：（1）除外间质性肺疾病的其他原因，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；（2）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍［静态或运动时P（A－a）O2增加或DlCO 降低］；(3)胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；(4)经支气管肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其它疾病的诊断。 次要诊断条件：（1）年龄50岁；（2）隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；（3）病程≥3个月；（4）双肺听诊可闻及吸气性velcro音。 临床诊断IPF（UIP）需要满足所有主要标准和4个次要标准中至少3项。 诊断-new（2011年） 排除已知病因的肺间质疾病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病、药物中毒） 无外科肺活检资料时，胸部高分辨CT的典型UIP表现 有外科肺活检资料时，HRCT和肺活检结果相结合 经专长于ILD的肺病学家、放射学家、病理学家的多学科讨论，对于IPF的诊断准确性提高了 2000年ATS/ERS提出的主要和次要标准已经被淘汰了 HRCT与外科肺活检资料联合诊断IPF HRCT表现 外科肺活检资料 是否诊断IPF？ UIP UIP 是 拟诊UIP 疑诊UIP 不典型纤维化 非UIP 否 疑诊UIP UIP 是 拟诊UIP 疑诊UIP 拟诊 不典型纤维化 非UIP 否 不符合UIP UIP 疑诊 拟诊UIP 否 疑诊UIP 不典型纤维化 非UIP IPF诊断流程 怀疑IPF 有无明确病因的间质性肺疾病？ HRCT IPF IPF/非IPF 非IPF 外科肺活检 多科讨论 疑诊UIP，不符合UIP UIP，拟诊UIP，疑诊UIP，不典型肺纤维化 非UIP 无 有 疾病进展 IPF是一种致命性的肺部疾病，自然病程多变而无法预知 疾病进展表现为呼吸系统症状加重，肺功能恶化，HRCT纤维化进展，急性呼吸衰竭或死亡 曾经采用的治疗 推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤 疗效不肯定：乙酰半胱氨酸，γ干扰素、甲苯吡啶酮、前列腺素E2 以及转化生长因子等细胞因子拮抗剂，红霉素，秋水仙碱 治疗（强不推荐） 激素单一疗法 秋水仙碱 环孢素A 激素联合免疫抑制剂 干扰素γ1b 波生坦 依那西普 治疗(弱不推荐） 乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+强的松 乙酰半胱氨酸 抗凝 吡非尼酮 机械通气以及治疗合并的肺动脉高压 （大多数患者不应当应用，少数患者可能是合理选择） 治疗（推荐） Strong： 静息状态低氧血症患者进行长期氧疗 部分患者进行肺移植 Weak： 肺康复训练 急性加重时的激素治疗 无症状反流性食管炎的治疗 治疗 尚无足够证据支持某种药物治疗IPF 在充分告知的情况下，患者强烈要求使用时，可使用部分药物 治疗方面仍需不断更新 大多数IPF患者表现为肺功能数年后逐渐恶化，而少数患者表现为平稳或急剧下降。 部分患者可能经历急性呼吸衰竭发作，无论发作前是否表现为平稳； 弥漫性实质性肺病诊治思路 特发性肺间质纤维化诊断、治疗指南 天津市人民医院呼吸科 现代呼吸系统疾病四大疾病谱 感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。 前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果 肺实质 肺实质：各级支气管和肺泡结构 肺间质 肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围间隙（间质腔）及其中的细胞与结缔组织等 由肺泡、肺毛细血管和间质腔组成。电镜下肺泡由两种不同的肺泡细胞组成。Ⅰ型细胞体形扁薄，是肺泡壁的主要结构细胞，占95％，起支撑肺泡的机械作用。Ⅱ型细胞占5％，其功能为合成、贮存和分泌肺泡表面物质，有降低肺泡表面张力，保持肺泡的大小相对稳定，不萎陷。相邻肺泡之间的空隙称间质腔。腔内有毛细血管及淋巴管分布。 弥漫性实质性肺病的概念 弥漫性实质性肺病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD):该组疾病不仅累及肺间质，也累及腺泡的气腔结构，在终末细支气管远端即肺腺泡有各类细胞浸润和细胞外基质沉积，甚至有时可累及气道。 1967－1998年：IPF病理学分类的变化和诊断技术的进步 长期以来，IPF指的是一组原因不明的肺间质病，以进展性的肺纤维化性炎症反应为特征。它是一个临床诊断名称，必须除外导致弥漫性肺疾病的已知病因。然而在病理上，它包含了一组疾病。 1967－1998年：IPF病理学分类的变化和诊断技术的进步 1967年Liebow和Carrington分类 1998年Katzenstein 分类 普通型间质性肺炎