肺先天性病变讲义-课件.pptVIP

（4） 肺动脉血管造影 a、一侧肺动脉缺如 b、一侧肺动脉发育不全 c、肺动脉干及健侧肺动脉 向患侧移位 d、显示其它心脏及大血管 畸形 三、 肺隔离症 1、 临床与病理（1） 定义指一部分肺组织与正长肺分离，且不接受肺动脉肺支的血液，仅接受体循环异常血管的供应（2） 原因 胚胎发育时，第6对腮弓动脉发育障碍腹腔血管丛对某一部分肺脏的供血状况保持不变，使此部分肺脏始终仅接受体循环的供血，并与正长肺脏分离，形成囊状畸形而失去正长功能 （3） 分类 a、肺叶内型肺隔离症  b、 肺叶外型肺隔离症 （4） 肺叶内型肺隔离症临床与病理特点 a、 定义：指隔离的肺与邻近的正常肺 位于同 一个脏层胸膜内 b、 供血动脉：主动脉或其分支（降主 动脉多见） c、 静脉回流： 肺静脉系统，左向右分流（多见） 引流到下腔静脉或奇静脉系统（少 见） d、 2/3位于隔离的肺位于左下肺后段， 脊柱旁沟 e、可合并支气管与食管或胃连通畸形 f 、病变为单发或多个囊状，充满粘液 g、 异常血管一般从肺韧带下部进入病 变，血管宽约0.4cm-1cmh、 临床表现：多无症状，体检时发现。 合并感染时，可有发热、胸痛，脓 痰等。 （5） 肺叶外型肺隔离症临床与病理特点 a、 隔离的肺与邻近的正常肺不在同 一个脏层胸膜内，具有独自完整的 脏层胸膜 b、90%位于左下肺后段 c、供血动脉：腹主动脉 d、静脉回流：下腔静脉、门静脉或奇 静脉系统回流到体循环系统 e、多无症状 2、 X线表现 （1） 肺叶内型肺隔离症 a、隔离的肺为圆形或椭圆形致密影 b、边缘光滑、清楚，密度均匀 c、多数病变阴影下缘与隔相连，可见异常血 管影与病灶相连 d、病变与支气管相通，有液气平面或含气 囊腔影 e、反复感染：病灶边缘摸糊，肺内阴影，周 围支气管扩张 f、支气管造影：造影剂不易进入囊内 g、血管造影：异常血管从主动脉发出（胸 主动脉为主，其它为腹主动脉，肋间动  脉），引流静脉多至肺静脉 （2） 肺叶外型肺隔离症 a、左肺下叶后段密度均匀软组织 b、位于膈下时为脊柱旁的肿块 影 c、合并膈疝时膈升高或麻痹 d、血管造影：异常血管从腹主 动脉发出及显示引流静脉 3、 鉴别诊断（1） 球形肺炎（2） 肺癌（3） 先天性支气管囊肿 四、 肺动静脉瘘 1、 临床病理（1） 原因：多为先天性，由终未毛细血管网先 天 发育缺陷（2） 病理 动静脉之间异常交通为单房或多房的血管 或迂曲扩张的异常血管（3） 分类 a、单纯型：输入及输出血管个一条，交通 血管呈瘤样扩张 b、 复杂型：输入及输出血管各为多条，交 通血管呈瘤样扩张或迂曲扩张的异常血管（4） 临床表现 咯血，活动后呼吸困难，胸痛等 （3） 分类 a、单纯型：输入及输出血管个一条，交通血管呈瘤样扩张 b、 复杂型：输入及输出血管各为多条，交通血管呈瘤样扩张或迂曲扩张的异常血管（4） 临床表现 咯血，活动后呼吸困难，胸痛等 2、 X线表现（1） 肺内单发或多发结节影，下肺多见（2） 密度均匀，边缘清晰，可有浅分叶（3） 可见输入血管与肺门相连，输出血 管与左心房相连（4） 作Valsalva或Mueller呼吸肺内阴影 大小可发生变化 （5） 多发性动静脉瘘，发生在肺多叶多 段，呈葡萄状或肺纹理增