系统性红斑狼疮宋红梅.pptVIP

临床表现 狼疮性肾炎 诊断和鉴别诊断 治疗 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎的临床分型 狼疮性肾炎的病理 国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准 国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准 国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准 国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准 狼疮性肾炎活动性病变 狼疮性肾炎慢性病变 狼疮性肾炎治疗原则 积极控制狼疮活动 积极改善和阻止肾脏损害 坚持长期、正规治疗 尽可能减少药物副作用，加强随访 急进性肾炎 神经精神狼疮 重症血小板减少性紫癜 弥漫性出血性肺泡炎 急性重症间质性病变 狼疮性肾炎时激素的应用 泼尼松 1.5-2mg/(kg.d) 6-12周后开始缓慢减量(根据治疗的反应及病情) 至10-15mg/d时维持数年(根据治疗的反应及病情) 甲基泼尼松龙冲击 15-30/kg.次 (最大量不超过1g/次) 连用3天为一疗程，每周一个疗程，可连用2~3个疗程 间隔期间及疗程结束后服用足量的泼尼松 冲击时应密切观察生命体征(因其可致心律紊乱) 冲击前严格控制感染 狼疮性肾炎时CTX的应用 狼疮性肾炎时可选用的其他免疫抑制剂 狼疮性肾炎时可选用的其他免疫抑制剂 IVIG 自体干细胞移植 9. IF ANA (+) 10.抗dsDNA(+)或LE细胞现象 11. Sm(+) 13. 皮肤狼疮带test（非病损部位）（+）或肾活检（+） 12. C3降低 8. 白细胞4×109/L或血小板100×109/L或有溶血性贫血 7. 蛋白尿或管型尿或血尿 6. 癫痫或精神症状 5. 胸膜炎或心包炎 4. 非畸形性关节炎或多关节痛 3. 口鼻腔粘膜溃疡 2. 光过敏 1. 蝶形红斑或盘状红斑 1987年中华风湿病学会修订的SLE诊断标准 注：符合13项中任何4项者即可诊断为SLE 各系统和活动程度的评价 新出现系统损害或浆膜炎 血小板、血沉、CRP等炎症指标升高 补体降低 dsDNA升高 鉴别诊断 单纯发热、皮疹应与血液或肿瘤性疾病鉴别 不同系统损害相应症状的鉴别 与其它风湿性疾病的鉴别 狼疮危象 早期与激素联合应用是降低病死率的关键 (可减少肾纤维化、稳定肾功能、防止肾功能衰竭) 8-12/kg.d, 连用2天为一疗程，每2周一个疗程 连用6~8个疗程后，逐渐延长给药间隔，维持1-3年 冲击当天应进行水化(2000ml/m2) 有严重感染，或WBC4.0x109/L时应慎用 考虑到副作用： 骨髓抑制 出血性膀胱炎 脱发 胃肠道反应 性腺损伤(尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持) 环孢霉素A(CsA) 4~6mg/(kg.d)，3个月后渐量(1mg/kg.月)，至3mg/(kg.d)时维持，有效血浓度为120~200μg/ml。不良反应有高血压、高血脂、齿龈增生、多毛症、溶血尿毒综合征 MMF(骁悉) 15~30mg/(kg.d)，维持3~6个月，主要对血管炎、增生性狼疮有效，不良反应主要为白细胞减少和感染 * 儿童系统性红斑狼疮 临床表现特点 学龄期女孩 多系统损害 以发热最多见(88.6%) 器官受累率高于成人且症状重 皮肤、黏膜(80%) 蝶形红斑(盘状红斑)(30~50%) 口腔溃疡(20%) 脱发(15%) 光过敏(30-60%) 雷诺现象(10-20%) 其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑 血液系统(20~62%) 贫血(50~90%) 白细胞减少(35%) 血小板减少(25~50%) 1~10%ITP最终发展为SLE ITP患者ANA(+)者31%发展为SLE (平均2.3年，特别是脾切除术后) 心血管系统(50%) 心包炎 心肌炎 心内膜炎(二尖瓣最多受累) 心律失常 心