原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识(2016年版).pdfVIP

·742· 中华血液学杂志2016年9月第37卷第9期 ChinJ Hematol，September 2016，Vol. 37，No. 9 ∙标准与讨论∙ 原发性轻链型淀粉样变的诊断 和治疗中国专家共识（2016 年版） 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 The consensus of the diagnosis and treatment of 中存在单克隆免疫球蛋白；③组织活检可见无定形 primary light chain amyloidosis in China （2016 粉染物质沉积，且刚果红染色阳性（偏振光下可见 version ） Hematology Oncology Committee of 苹果绿双折光）；④沉积物经免疫组化、免疫荧光、 China Anti- Cancer Association; Leukemia 免疫电镜或质谱蛋白质组学证实为免疫球蛋白轻 Lymphoma Group Society of Hematology at Chinese 链沉积；⑤除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症 Medical Association Corresponding author: Zhou Daobin, Department of 或其他淋巴浆细胞增殖性疾病［1-2］。 Hematology, Peking Union Medical College Hospital, 2. 受累器官及其典型临床表现：详见表1。肾 Beijing 100730, China. Email: zhoudb@pumch.cn 脏、心脏、肝脏和周围神经是pAL 患者最为常见的 ［3 ］ 受累器官 。 原发性轻链型淀粉样变（primary light chain （1）肾脏：主要表现为肢体水肿和尿中泡沫增 amyloidosis ，pAL ）是一种多系统受累的单克隆浆细 多。实验室检查可以发现单纯的中量蛋白尿或肾 胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗 病综合征（非选择性蛋白尿，无血尿），晚期可出现 都比较困难。为了提高对pAL 的诊断能力和治疗 肾功能不全。采用24 h 尿蛋白定量和肾小球滤过 水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医 率（eGFR ）评价器官受累严重度。 学会血液学分会白血病淋巴瘤学组特组织相关专 （2 ）心脏：主要表现为活动后气短、肢体水肿、 家经过多次讨论，制订了中国pAL 诊断与治疗专家 腹水、晕厥等限制性心功能不全表现。心电图多表 共识。 现为肢导低电压和胸前导联的R 波递增不良，可以 一、概述 伴有多种心律失常。超声心动图可见全心增厚，心 pAL 是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免 肌内回声不均匀（“雪花状”回声），左室射血分数多 疫球蛋白轻链沉积在器官组织内，并造成相应器官 数正常或轻度下降。心脏磁共振延迟显像可见心 组织功能异常的系统性疾病。 内膜下环形强化。血清肌钙蛋白T/I （cTnT/I ）和N 二、诊断 末端前体脑钠肽（NT-proBNP ）升高是较为敏感的心 1. 诊断标准：pAL 的诊断要满足以下5 条标准： 脏受累的血清标志。 ①具有受累器官的典型临床表现和体征；②血、尿 （3）肝脏：可以有轻微肝区不适或疼痛，但多数