心肌疾病的诊断与治疗.pptVIP

心肌疾病 定义 指伴有心功能障碍的心肌疾病 原发性心肌病 指未知原因的、原发的、仅涉及心肌的病变，引起心功能的异常，且排除心脏瓣膜病、高血压心脏病、先天性心血管病、肺心病等 心肌病占心血管病的0.6%-4.3% 一、扩张型心肌病（DCM） 指一侧或双侧心腔扩大，伴有心肌收缩功能障碍的临床综合征，易发生充血性心力衰竭及心律失常，病死率较高，男女比例2.5：1，发病率13-84/10万 病因: 未明，可能与家族遗传因素、病毒性心肌炎、体液细胞免疫学异常有关，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常亦可 病理: 心腔扩张，心室扩张明显，室壁变薄或正常，常有纤维疤痕形成，50~60%有附壁血栓，多在心尖部，瓣膜、冠状动脉多无改变， 组织学为非特异性的心肌细胞肥大、变性及纤维化 临床表现 起病缓慢，50%以上以劳力性呼吸困难，疲乏、乏力为首发症状，逐渐出现端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难，可合并心律失常及右心衰的表现 体征为心脏扩大，可有S3或S4，奔马律 辅助检查 一、X线： 心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血 二、心电图： 可有各种心律失常，窦速、室性心律失常、房颤、 尚有ST-T改变，低电压R波减低、少数见病理性Q波 75%有传导异常，左束支及室内阻滞 三、超声心动图： 评价左室功能受损的程度、排除瓣膜病或心包疾病，了解心室腔的大小、形状和有无室壁增厚、心包渗出等 心脏四腔多增大，以左室为