巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β-葡萄糖苷酶.pptVIP

溶酶体的发现 1949年De Duve 将大鼠肝匀浆分级分离各种细胞器时，发现含有酸性磷酸酶活性的颗粒。 1955年，电镜下观察到这种颗粒表面包围着一层膜，从而确认是一种新细胞器，定名为溶酶体。 溶酶体的分布 第一节 溶酶体的形态结构和类型 形态结构特点: 异质性细胞器(在不同细胞甚至同种细胞中，形态大小差异较大） 多呈球形 直径一般在0.2-0.8?m，最小为0.05?m，最大的可达数?m 。 异质性细胞器(形态，内含物质上的差异） 溶酶体的类型 根据内含物不同及所处功能阶段不同，分为： 初级溶酶体(primary lysosome) 次级溶酶体(secondary lysosome) 一、初级溶酶体(primary lysosome) 高尔基复合体分选产生的运输小泡和前溶酶体融合形成 内含各种酸性水解酶，未与底物结合 均质球形 初级溶酶体的发生 溶酶体酶的分选 含溶酶体酶的无被小泡形成 溶酶体形成 初级溶酶体的形成过程图 溶酶体酶的分选 最终形成无被运输小泡 无被小泡与前溶酶体融合逐渐形成成熟的溶酶体 初级溶酶体和次级溶酶体模式图 二、次级溶酶体(secondary lysosome) 初级溶酶体与不同的作用底物结合后形成 根据底物来源和消化程度不同，次级溶酶 体可分为： 异噬性溶酶体(heterophagolysosome) 自噬性溶酶体