原发性慢性肾上腺皮质功能减退症学习课件.pptVIP

精品文档 第七篇 内分泌系统疾病 第十五章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Chronic adrenocortical hypofunction）Addison病 武汉科技大学内科学教研室 林 萱 精品文档 讲授目的和要求 1. 掌握Addison 病的主要临床表现 2. 掌握Addison 病的治疗 3. 熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施 精品文档 讲授主要内容 病因 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 肾上腺危象 精品文档 病 因 精品文档 肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类 急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象） 慢性肾上腺皮质功能减退症 精品文档 肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 精品文档 Addison 病 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 ，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等 精品文档 Addison 病病名的由来 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison 在11 例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病 Addison‘s disease 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起， 开辟了临床内分泌学研究的里程碑 精品文档 感 染 肾上腺结核 肾上腺真菌感染 巨细胞病毒感染 精品文档 双侧肾上腺皮质破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（APS） 自身免疫性肾上腺炎 精品文档 APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血 。 APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退， 自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。 精品文档 其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 精品文档 临 床 表 现 精品文档 1. 皮质醇缺乏表现 1. 1 皮肤粘膜色素沉着 对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素 细胞刺激素（ MSH）分泌增多 出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕 精品文档 色 素 沉 着 Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比 精品文档 色 素 沉 着 Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比 精品文档 1. 2 多系统表现 消化系统 食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统 血压降低、心音低钝、直立性低血压 代谢障碍 空腹低血糖 精品文档 神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等 肾脏 排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症 生殖系统 毛发脱落、月经失调 精品文档 2. 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 精品文档 实验室检查 精品文档 血生化检查 低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖 精品文档 血常规检查 正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多 精品文档 激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇 ------降低 ACTH兴奋实验 了解肾上腺皮质储备功能------低下 血浆ACTH测定 原发性 ------增高 精品文档 影像学检查 胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小 精品文档 诊断及鉴别诊断 精品文档 诊 断 典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验） 鉴别诊断 慢性消耗性疾病 精品文档 促肾上腺皮质激素